论文部分内容阅读
摘要：本例气管闭锁，食管闭锁，食管气管瘘属罕见病例，先天性气管畸形发生率极低，以先天性气管软化症，先天性气管狭窄常见。现就1例先天性气管闭锁伴食管闭锁食管气管瘘进行研究探讨。
关键词：先天性气管闭锁食管闭锁食管气管瘘
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.04.411
【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2013）04-0358-01
患儿，女，10min，因生后无自主呼吸皮肤发绀10min入院。患儿系G4P2（第一胎女，体健，第二胎女，引产，第三胎女，流产），胎龄34+3周，胎龄评估34周，因胎儿窘迫羊膜早破阴式分娩。出生体重2350g，Apgar评分1min 1分，5min 2分，胎盘、脐带无异常，羊水5000ml，质淡黄。患儿生后无自主呼吸，心搏微弱，皮肤发绀，我院产科予清理呼吸道、吸氧、人工正压通气及胸外按压约5分钟，仍无自主呼吸，皮肤发绀无改善，心率约60次/min，急转我科。查体：T35℃，R0次/min，P50次/min，神志不清，强刺激无反应，早产儿貌，全身发绀，双肺无呼吸音，心音低钝，腹稍膨，可见胃肠型，肝脾无肿大，四肢松软，原始反射未引出。入院后予清理呼吸道，吸氧，人工气囊正压通气及胸外按压及肾上腺素应用，胸外按压时有大量透明液体由口鼻涌出，含少许泡沫，予再次清理呼吸道，仍有较多液体吸出，患儿仍无自主呼吸，心率约50次/min，予立即气管插管，经口插入，声门显示良好，插入困难，进入声门约0.5cm时受阻，接复苏囊正压通气，胸廓无起伏，改用内径2.5mm导管插入仍受阻。喉镜直视下见距声门约0.5cm处气管闭锁，胸外按压，声门无开合，见较多含泡沫液体由食管涌出。继续胸外按压，注射肾上腺素，并置胃管，胃管插入约15cm时明显受阻，即改可视喉镜，仍用内径2.5mm导管插入食管，约15cm时受阻，于食管瘘口插入，距上唇约10cm，接复苏囊正压通气，胸廓起伏良好，但发绀仍无好转，患儿心率下降致30次/min，考虑气管闭锁，食管闭锁并食管气管瘘，告之家长，家长放弃治疗，患儿于入科后约40分钟死亡。建议尸体解剖，家长拒绝。后询问孕产史，孕母24岁，孕7月时B超提示羊水过多。患儿家长诉孕母于受孕前1个月及孕后1个月有服用“转胎胶囊”史，否认引产史，父母体健。
讨论：本例气管闭锁，食管闭锁，食管气管瘘属罕见病例，先天性气管畸形发生率极低，以先天性气管软化症，先天性气管狭窄常见。先天性气管狭窄分两类，一类是气管纤维性狭窄或闭锁，可有气管内隔膜形成（气管蹼），另一类是气管软骨发育不全或畸形所致[1]。气管闭锁为先天性气管狭窄范畴，尤为罕见，临床亦鲜见报道。胚胎初期食管及气管均由原始前肠发生。在胚胎前8周内，若食管气管分隔或食管空化不全，可引起不同类型畸形。食管闭锁和食管气管瘘可以单独形式存在，但联合畸形较多见，据统计，其发病率占活产儿的1/4000～1/3000。在各种先天性食管畸形中，食道闭锁最常见，约占85%，食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%。食管闭锁病理分型通常采用Gross五型分类方法，Ⅰ型：食管上端闭锁、下端闭锁，食管与气管间无瘘管，约占6%。Ⅱ型：食管上端与气管间形成瘘管，下端闭锁，约占2%。Ⅲ型：食管上端闭锁，下端与气管相通形成瘘管，此型临床最多见，约占85%。Ⅳ型：食管上下端均与气管相通形成瘘管，约占1%。Ⅴ型：无食管闭锁，但有气管食管瘘，形成H型瘘管，约占6%[2]。本例患儿气管插管声门显示良好，插入受阻，距声门约0.5cm处闭锁；插入胃管15cm处受阻，气管导管插入胃管亦受阻，提示食管闭锁；查体见患儿腹部稍膨，可见胃肠型，喉镜直视下胸外按压有含泡沫液体由食管涌出，即存在食管气管瘘，经食管瘘口插入，接复苏囊正压通气，胸廓起伏良好，终因家长放弃治疗患儿死亡。另孕母有服用“转胎胶囊”史，或为患儿致畸原因。因病情演进急骤，相关检查未能成行，临床诊断先天性气管闭锁，食管闭锁食管气管瘘。
参考文献
[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学.4版.北京：人民卫生出版社，2011：388
[2]施诚仁，金先庆，李仲智.小儿外科学.4版.北京：人民卫生出版社，2009：202-203
关键词：先天性气管闭锁食管闭锁食管气管瘘
Doi：10.3969/j.issn.1671-8801.2013.04.411
【中图分类号】R3【文献标识码】B【文章编号】1671-8801（2013）04-0358-01
患儿，女，10min，因生后无自主呼吸皮肤发绀10min入院。患儿系G4P2（第一胎女，体健，第二胎女，引产，第三胎女，流产），胎龄34+3周，胎龄评估34周，因胎儿窘迫羊膜早破阴式分娩。出生体重2350g，Apgar评分1min 1分，5min 2分，胎盘、脐带无异常，羊水5000ml，质淡黄。患儿生后无自主呼吸，心搏微弱，皮肤发绀，我院产科予清理呼吸道、吸氧、人工正压通气及胸外按压约5分钟，仍无自主呼吸，皮肤发绀无改善，心率约60次/min，急转我科。查体：T35℃，R0次/min，P50次/min，神志不清，强刺激无反应，早产儿貌，全身发绀，双肺无呼吸音，心音低钝，腹稍膨，可见胃肠型，肝脾无肿大，四肢松软，原始反射未引出。入院后予清理呼吸道，吸氧，人工气囊正压通气及胸外按压及肾上腺素应用，胸外按压时有大量透明液体由口鼻涌出，含少许泡沫，予再次清理呼吸道，仍有较多液体吸出，患儿仍无自主呼吸，心率约50次/min，予立即气管插管，经口插入，声门显示良好，插入困难，进入声门约0.5cm时受阻，接复苏囊正压通气，胸廓无起伏，改用内径2.5mm导管插入仍受阻。喉镜直视下见距声门约0.5cm处气管闭锁，胸外按压，声门无开合，见较多含泡沫液体由食管涌出。继续胸外按压，注射肾上腺素，并置胃管，胃管插入约15cm时明显受阻，即改可视喉镜，仍用内径2.5mm导管插入食管，约15cm时受阻，于食管瘘口插入，距上唇约10cm，接复苏囊正压通气，胸廓起伏良好，但发绀仍无好转，患儿心率下降致30次/min，考虑气管闭锁，食管闭锁并食管气管瘘，告之家长，家长放弃治疗，患儿于入科后约40分钟死亡。建议尸体解剖，家长拒绝。后询问孕产史，孕母24岁，孕7月时B超提示羊水过多。患儿家长诉孕母于受孕前1个月及孕后1个月有服用“转胎胶囊”史，否认引产史，父母体健。
讨论：本例气管闭锁，食管闭锁，食管气管瘘属罕见病例，先天性气管畸形发生率极低，以先天性气管软化症，先天性气管狭窄常见。先天性气管狭窄分两类，一类是气管纤维性狭窄或闭锁，可有气管内隔膜形成（气管蹼），另一类是气管软骨发育不全或畸形所致[1]。气管闭锁为先天性气管狭窄范畴，尤为罕见，临床亦鲜见报道。胚胎初期食管及气管均由原始前肠发生。在胚胎前8周内，若食管气管分隔或食管空化不全，可引起不同类型畸形。食管闭锁和食管气管瘘可以单独形式存在，但联合畸形较多见，据统计，其发病率占活产儿的1/4000～1/3000。在各种先天性食管畸形中，食道闭锁最常见，约占85%，食管闭锁常与食管气管瘘同时存在，约占90%。食管闭锁病理分型通常采用Gross五型分类方法，Ⅰ型：食管上端闭锁、下端闭锁，食管与气管间无瘘管，约占6%。Ⅱ型：食管上端与气管间形成瘘管，下端闭锁，约占2%。Ⅲ型：食管上端闭锁，下端与气管相通形成瘘管，此型临床最多见，约占85%。Ⅳ型：食管上下端均与气管相通形成瘘管，约占1%。Ⅴ型：无食管闭锁，但有气管食管瘘，形成H型瘘管，约占6%[2]。本例患儿气管插管声门显示良好，插入受阻，距声门约0.5cm处闭锁；插入胃管15cm处受阻，气管导管插入胃管亦受阻，提示食管闭锁；查体见患儿腹部稍膨，可见胃肠型，喉镜直视下胸外按压有含泡沫液体由食管涌出，即存在食管气管瘘，经食管瘘口插入，接复苏囊正压通气，胸廓起伏良好，终因家长放弃治疗患儿死亡。另孕母有服用“转胎胶囊”史，或为患儿致畸原因。因病情演进急骤，相关检查未能成行，临床诊断先天性气管闭锁，食管闭锁食管气管瘘。
参考文献
[1]邵肖梅，叶鸿瑁，丘小汕.实用新生儿学.4版.北京：人民卫生出版社，2011：388
[2]施诚仁，金先庆，李仲智.小儿外科学.4版.北京：人民卫生出版社，2009：202-203