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马凡氏综合征为常染色体显性遗传性疾病,侵犯全身结缔组织,主要累及心血管、眼及骨骼系统。发病率约(40~60)/100万,病死率高达70%~90%。心血管异常占80%,主要病变为主动脉中层囊性坏死,往往从主动脉根部开始,导致升主动脉瘤样扩张,主动脉瓣环扩大,主动脉夹层剥离,或主动脉瘤破裂等,患者常因心力衰竭或夹层动脉瘤破裂死亡。本文将患者在普通病房的一般情况及护理要点介绍如下。