目的 :探讨马方综合征并发主动脉夹层临床特征。方法 :收集主动脉夹层患者 79例 ,按其不同易患因素分为两组 :马方综合征组 ,4 4例 ;高血压组 35例 ,对两组患者的临床资料进行对比分析。结果 :马方综合征并发主动脉夹层临床特征 :①平均年龄 [(36 .2± 12 .6 )岁 ]小于高血压组患者 [(5 8.3± 11.3)岁 ](P <0 .0 5 ) ;②首发症状以心功能不全多见 ,常并发马方综合征的其他系统损害表现 ;③典型的胸痛较少见 ,发生比例低于高血压组 (P <0 .0 5 ) ;④A型主动脉夹层和主动脉根部扩张多见 ,而主动脉粥样硬化少见 (P <0 .0 5 ) ;⑤马方综合征组住院死亡率 (2 0 .5 % )低于高血压组 (4 5 .7% ) (P <0 .0 5 )。结论 :马方综合征并发主动脉夹层在年龄、临床表现及预后具有不同于高血压并发主动脉夹层的特点 ,处理两类患者时应注意其差别。