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<正> 先天性代谢异常症的治疗原则有以下几方面:(1)为预防代谢异常所产生的基质蓄积的饮食疗法;(2)因代谢障碍不能产生或产生异常蛋白时,补充必须因子或蛋白等的补充疗法;(3)用药物等去除蓄积物质的去除方等。现介绍如下。酶补充疗法一、输注含酶的血浆、血细胞方法Di Ferrante等报告,粘多糖病Ⅰ、Ⅱ型输注大量血浆则蓄积的葡萄胺聚糖分解增强变成小分子排泄尿中。粘脂病Ⅲ型3次大量换血浆,血清α-甘露糖苷酶和β-氨基己糖苷酶活性约半数正常,但未见临床效果。Mapes等为弥漫性全身血管胶质瘤(Fa