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目的总结超声心动图及右心造影、主动脉造影在先天性心脏病主肺动脉窗合并主动脉弓离断等复杂畸形的诊断价值及经验,提高临床诊断的准确率。方法回顾性分析北京安贞医院应用超声心动图对6例小儿主肺动脉窗合并主动脉弓离断心脏解剖及血流动力学异常进行检测,并经右心造影及主动脉造影证实,结合临床总结主肺动脉窗合并主动脉弓离断影像特征与临床特点。结果主肺动脉窗合并主动脉弓离断超声心动图表现特征右肺动脉起自升主动脉后壁,主、肺动脉间隔回声缺失,主肺动脉间隔双向低速分流信号,动脉导管未闭及动脉导管处右向左分流信号,主动脉弓离断,