目的:先天性单侧输精管缺如(Congenital unilateral absence of vas deferens,CUAVD)临床上罕见,诊疗过程中需要我们及时细致体检以便明确诊断,同时需要对病人适当的管理,注意预防对侧输精管病变,若罹患输精管疾患应采取积极合理的治疗。方法:我们回顾了2011年5月～2012年1月诊治的4例CUAVD患者的临床资料,对每例进行分析、总结各自特点。结果:经分析发现,通过计算机辅助精液分析(CASA)、仔细地体检、经直肠超声可以区分梗阻部位以及引起少弱精症、无精症的原因。4例CUAVD病例中,超声发现患侧精囊腺发育不良或缺如。其中2例出现健侧输精管炎症,1例经抗炎治疗精液常规恢复。结论:对临床病人仔细体检,通过经直肠前列腺、精囊腺和射精管超声检查能够明确CUAVD的存在。因为只是经过门诊无创性的检查,即可以提供有效的确诊证据。如果患者一旦确诊为CUAVD,应告之患者预防健侧输精管发生梗阻的后果,并能积极预防,避免导致梗阻性无精。