论文部分内容阅读
Kartagener综合征是一种罕见常染色体隐性遗传病，发病率低，临床可见典型的内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征。其发病机制尚未明确，治疗原则主要是对症治疗，延缓支气管扩张的进展，并无根本性治疗方法。该病一般预后良好。该文综述近年来国内外有关Kartagener综合征的诊治新进展。
儿童Kartagener综合征的诊治新进展
【摘 要】
：
Kartagener综合征是一种罕见常染色体隐性遗传病，发病率低，临床可见典型的内脏转位、支气管扩张、鼻窦炎三联征。其发病机制尚未明确，治疗原则主要是对症治疗，延缓支气管扩张的进展，并无根本性治疗方法。该病一般预后良好。该文综述近年来国内外有关Kartagener综合征的诊治新进展。
【机 构】
：
430070 武汉，中国人民解放军武汉中部战区总医院儿科,430070 武汉，中国人民解放军武汉中部战区总医院儿科,430070 武汉，中国人民解放军武汉中部战区总医院儿科,
【出 处】
：
国际儿科学杂志
【发表日期】
：
2018年45期
其他文献
额叶癫痫是发病率仅次于颞叶癫痫的最常见的局灶性癫痫之一，其临床表现多样，发作期脑电图及头颅影像学检查有助于诊断，但误诊率仍高。随着近年来基因诊断及精准医学的发展，对额叶癫痫患者的基因检测越来越多，且常染色体显性遗传夜间额叶癫痫是额叶癫痫中与基因遗传联系最为紧密的一种疾病。至今，已发现6种基因突变与额叶癫痫相关，随着对突变基因的致病性研究进展，将对额叶癫痫的诊治有进一步的帮助。
紫癜性肾炎(Henoch-Schonlein purpura nephritis，HSPN)是儿童最常见的继发性肾小球疾病，其发病机制尚未明确。近年来有研究表明肿瘤坏死因子家族新成员B细胞活化因子(B lymphocyte activating factor，BAFF)和增殖诱导配体(a proliferation inducing ligand，APRIL)与HSPN发病相关。该文将从BAFF和
目的探讨小儿咽后间隙脓肿的临床表现及治疗方法，进一步提高诊治水平。方法对2001年1月至2017年6月在我院耳鼻喉科住院治疗的小儿咽后间隙脓肿患儿的临床资料进行回顾性分析。结果43例患儿中因为咽异物引起2例，继发于咽旁脓肿2例，其他继发于上呼吸道感染。治疗中31例行咽后脓肿切开，切开引流后再次形成脓肿二次手术的2例，2例术前出现严重呼吸困难行紧急气管插管术，1例行气管切开术，1例行颈侧脓肿切开引流
支气管哮喘是以慢性气道炎症为主要特征的常见呼吸系统疾病。近年来，呼出气一氧化氮作为无创性气道炎症的评估检测方法，广泛应用于判断气道炎症性质、确定糖皮质激素治疗的反应性、临床诊断及鉴别诊断、调整激素治疗、判断预后等。该文对呼出气一氧化氮在儿童喘息及相关疾病的研究进展、产生及作用、正常值标准、临床应用等方面进行综述。
空气污染在儿童哮喘发生、发展中扮演着重要的角色，是哮喘的危险因素之一。日常生活中，空气污染物种类繁多，来源较为广泛。它们可通过各种机制和信号通路增加儿童哮喘发病风险和急性加重次数，损伤儿童肺功能，导致免疫学紊乱，增强过敏原致敏性，降低对治疗的反应性。儿童的年龄、性别、肥胖、致敏状态、抗氧化物质补充、防护措施等因素影响着污染物对机体的不良效应。尽管空气污染与儿童哮喘研究已取得一定进展，但仍有许多问题
支气管哮喘是一种以慢性气道炎症为特征的异质性疾病，其发病机制复杂。上皮细胞线粒体损伤是哮喘重要的发病机制之一，也是气道炎症和气道重塑之间的重要桥梁。抑制线粒体损伤，进而抑制氧化应激过程，可能是减轻上皮细胞损伤，抑制气道重塑的有效方法，可能是哮喘治疗新的突破。该文就线粒体在哮喘发病机制中的作用作一综述。
目的探讨氨基酸配方粉在婴幼儿食管和结肠术后的应用。方法分析本院2例患儿因食管术后，反复出现吞咽困难、呕吐的病例；1例患儿因结肠术后，反复出现排黏液血便的病例，通过胃肠镜检查和病理组织学检查分别诊断为嗜酸细胞性食管炎和过敏性结肠炎的临床资料。结果第1例1岁10月龄的先天性食管闭锁术后的男性患儿和第2例3岁的食管裂孔疝修补术后的男性患儿，均出现吞咽困难和呕吐，胃镜发现食管吻合口狭窄，多次球囊扩张术效果
目的研究未患有向心性肥胖的健康人群中，持续性心肌代谢风险评分(MSS)增高与血清氧化状态标志物及糖化指标之间的关系。方法2011至2012年间，在斯洛伐克西部选取2 064名(女性占54%)16～20岁的学生。根据腰围身高比的Z-score总和、平均动脉压、甘油三酯、高密度脂蛋白以及胰岛素敏感性指数平均值计算持续性心肌代谢风险评分，并对血清糖化和氧化指标、脂质过氧化及总体抗氧化水平进行分析。结果高
期刊
目的了解儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)临床特点，探讨抗核小体抗体(anti-nucleosome antibodies，AnuA)与SLE临床特点的关系。方法回顾性分析2011年4月至2017年4月在江西省儿童医院住院确诊的SLE患儿病历资料。结果58例SLE患儿中，29例AnuA阳性与29例AnuA阴性SLE患儿比较，两组间水肿、贫血、肾功
目的急性播散性脑脊髓炎起病隐匿、临床表现多样化，该研究通过探究儿童急性播散性脑脊髓炎临床特点并文献复习，以提高对该病的诊治水平。方法回顾性分析我科2002年至2017年收治的10例急性播散性脑脊髓炎患儿的临床表现、实验室检查、治疗及预后并进行文献复习。结果发热7例，抽搐4例，乏力3例，嗜睡3例，视力障碍3例，意识障碍1例，头痛1例，语言障碍1例，吞咽困难1例；脑压升高4例，脑脊液常规及生化异常6例