【摘 要】
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目的:探讨华氏巨球蛋白血症的临床特征、诊治方法及预后.方法:报告1例以乳糜性胸腔积液为首要表现的华氏巨球蛋白血症患者的临床资料及诊治经过,结合文献复习,探讨该疾病的发
【机 构】
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浙江医院,浙江 杭州,310013
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目的:探讨华氏巨球蛋白血症的临床特征、诊治方法及预后.方法:报告1例以乳糜性胸腔积液为首要表现的华氏巨球蛋白血症患者的临床资料及诊治经过,结合文献复习,探讨该疾病的发病机制、诊断、治疗及预后特征.结果:患者骨髓形态学提示淋巴组织增殖性疾病;骨髓活检考虑淋巴浆细胞淋巴瘤;血液及胸水流式细胞可见异常B淋巴细胞;染色体分析为正常男性核型;基因突变检测MYD88-L265P阳性;血清免疫固定电泳提示IgM-κ型单克隆蛋白血症;经全面分析和检查诊断为华氏巨球蛋白血症.结论:华氏巨球蛋白血症好发于老年男性,临床表现无特异性,对于以胸腔积液为首发表现的患者,在除外呼吸系统疾病后,应考虑浆细胞系统疾病可能,应尽早完善骨髓穿刺及骨髓活检等相关检查,避免漏诊、误治.
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