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目的：探讨原发性支气管肺淀粉样变的流行病学特征、临床表现及诊断和治疗方法。方法：总结2例临床特点,并结合文献进行分析,采用微波、泼尼松及马法兰治疗。结果：患者主要表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难和咯血,经纤支镜活检标本刚果红染色阳性。1例治疗后症状明显缓解,1例要求至外地治疗。结论：原发性支气管肺淀粉样变临床少见,诊断依靠病理活检,目前无特异性治疗方法。