目的提高对外源性脂质肺炎(ELP)的诊治水平。方法回顾性分析2010年1月至2017年6月经病理确诊的6例ELP的临床资料。结果 6例患者均经气管镜肺活检(TBLB)明确诊断。其中男4例,女2例,年龄52～79岁,平均(63.0±9.0)岁。均有基础疾病(肠梗阻4例,脑血管后遗症1例,鼻咽癌放疗后1例)。均有外源性石蜡油使用史。临床表现均为不同程度的呼吸困难、咳嗽、咳痰,4例肠梗阻后ELP患者有发热和严重呼吸困难。实验室检查白细胞、血小板、C反应蛋白、血沉明显升高,均有不同程度的贫血。影像学主要表现(5/6)为多肺叶分布的渗出、实变影,内见支气管充气征。典型病理特征为肺泡腔内大量的脂质空泡及吞噬脂质的泡沫细胞。确诊后5例经糖皮质激素治疗,病情好转或者稳定;1例因呼吸衰竭死亡。结论 ELP临床少见,好发于有基础疾病的老年人,误诊率高。需要详细的询问病史,尤其是误吸脂质史,组织病理学见到肺泡腔内大量的脂质空泡及吞噬脂质的泡沫细胞。早期诊断,早期使用糖皮质激素,预后良好。