目的探讨一个家族性心脏传导疾病并房颤家系的临床特征及其有效的治疗方案。方法对先证患者所在家系的家族成员进行常规临床体检和心电图、超声心动图、动态心电图、X线胸片、生化、自身抗体等检查。同时对先证者行双腔起搏器安置术联合口服胺碘酮治疗3个月,期间监测患者甲功及肺部情况,治疗完成后随访3个月,并对相关文献进行回顾。结果家系中所有成员均无器质性心脏病的临床证据。先证者反复头晕、胸闷,以活动后较明显,静息心电图表现为心房纤颤伴高度房室传导阻滞;其叔叔于30岁时因晕厥发现"心房纤颤,三度房室传导阻滞"而安置起搏器治疗;其爷爷死于"心脏病"(具体不详);其他家族成员心电图检查未见明显异常,既往亦未发生明显的心脏事件(晕厥、猝死)。患者经治疗后症状明显好转,心电图及动态心电图均未见心房纤颤,起搏器工作良好。结论心脏传导性疾病并心房纤颤可呈家族聚集性发病,双腔起搏器联合胺碘酮治疗可作为家族性心脏传导疾病并心房纤颤患者安全有效的治疗措施。