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目的：探讨恶性蝾螈瘤的临床特点、诊断、治疗。方法：结合文献回顾分析1例腹膜后巨大恶性蝾螈瘤的临床资料。结果：行根治性手术切除，镜下肿瘤由梭形细胞构成，并见散在的神经节细胞，有病理性核分裂，伴横纹肌分化，免疫组化标记Myoglobin(+),desmin(+)，S-100(+)。结论：恶性蝾螈瘤是一种罕见的恶性神经鞘瘤，恶性程度高，极易复发，预后差。