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肺动脉闭锁（pulmonary atresia,PA）是先天性心脏病中的一种复杂的心脏圆锥隔畸形,发病率为活产婴儿的0.42/1万,它是圆锥动脉干的正常发育受到影响所致,多合并房间隔缺损（atrial septal defect,ASD）、室间隔缺损（ventricular septaldefect,VSD）、右心发育不良、主动脉骑跨、动脉导管未闭（PDA）等多种心内外畸形。