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肺动脉闭锁(pulmonary atresia,PA)是先天性心脏病中的一种复杂的心脏圆锥隔畸形,发病率为活产婴儿的0.42/1万,它是圆锥动脉干的正常发育受到影响所致,多合并房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)、室间隔缺损(ventricular septaldefect,VSD)、右心发育不良、主动脉骑跨、动脉导管未闭(PDA)等多种心内外畸形。