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目的总结21例先天性主-肺动脉间隔缺损(APSD)术前诊断和外科治疗的经验、教训及疗效。方法 1979年11月至2000年2月收治APSD病儿21例中男12例,女9例;平均(6.5±3.8)岁。按Richardson分型,I型10例、II型10例、III型1例。12例合并其他心脏畸形,4例曾诊断为动脉导管未闭,有左后外侧开胸史,其中3例为误诊。14例采用补片修补缺损,4例直接缝合,2例心外结扎,1例行人工血管右肺动脉-主肺动脉连接术。结果术前确诊11例,误诊、漏诊10例。术后早期死亡3例,晚期死亡1例。15例随访1个月~15年,疗效满意。结论 APSD是一种易被误诊和漏诊的少见先天性心脏病。提高对本病的认识、仔细的超声检查、结合升主动脉造影和超高速CT检查有助于确诊。及早手术,加强对术后肺动脉高压危象的防治可以进一步降低手术风险。