滑膜树枝状脂肪瘤MRI表现

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  [摘要]目的 探討滑膜树枝状脂肪瘤MRI表现,提高对该疾病的诊断水平。方法 回顾性分析16例经手术及病理证实的滑膜树枝状脂肪瘤病人的MRI表现,总结其MRI的表现特征。结果 MRI平扫显示,16例病人病变关节滑囊均存在大量积液及病变附着处关节滑囊增厚,其中4例膝关节与1例肩关节病变为绒毛状或棕榈叶状改变,10例膝关节与1例踝关节病变为丘状改变。除滑膜囊积液外,所有病人均有并发症,其中10例并发退行性关节改变,6例并发半月板变性,5例并发半月板撕裂,2例并发腘窝囊肿,1例并发剥脱性骨软骨炎,1例并发肩关节退变及冈上肌肌腱撕裂。光学显微镜下,病变表面为正常滑膜细胞或2~3层轻度肥大的滑膜细胞;滑膜细胞下可见中性粒细胞、淋巴细胞与浆细胞等炎性细胞浸润及扩张的毛细血管;病灶的中央区域为大量成熟的脂肪细胞;病变基底部均附着于滑囊的滑膜纤维层,其中有5例边缘合并少量纤维组织增生。结论 滑膜树枝状脂肪瘤具有滑膜内绒毛状、棕榈叶状或丘状成熟脂肪组织增生的典型特征性MRI表现,术前MRI有重要诊断价值。
  [关键词] 滑膜脂肪瘤病;肩关节;膝关节;踝关节;磁共振成像;病理学,临床
  [中图分类号] R445.2 [文献标志码] A [文章编号] 2096-5532(2020)04-0417-05
  doi:10.11712/jms.2096-5532.2020.56.060
  [网络出版] http://kns.cnki.net/kcms/detail/37.1517.R.20200407.0943.008.html;2020-04-08 09:47
  MRI FINDINGS OF SYNOVIAL LIPOMA ARBORESCENS
  DING Shaorong, WANG Hexiang, WANG Junwei, XU Qi, FENG Weihua
  (Department of Radiology, The Affiliated Hospital of Qingdao University, Qingdao 266003, China)
  [ABSTRACT]Objective To investigate the MRI findings of synovial lipoma arborescens (SLA), and to improve the diagnostic level of this disease.
  Methods A retrospective analysis was performed on the MRI findings of 16 patients with SLA confirmed by surgery and pathology, and the MRI features were summarized. Results MRI plain scan showed that all of the 16 patients had a large amount of bursal effusion in their diseased joints and bursal thickening where the lesions were attached in the joints; among them, 4 cases of knee joint lesion and 1 case of shoulder joint lesion showed villous or frond-like changes, and 10 cases of knee joint lesion and 1 case of ankle joint lesion showed mound-like changes. In addition to synovial bursa effusion, all patients had other complications, including 10 cases of degenerative joint changes, 6 cases of meniscus degeneration, 5 cases of meniscus tear, 2 cases of popliteal cyst, 1 case of osteochondritis dissecans, and 1 case of shoulder joint degeneration as well as supraspinatus tendon tear. Under the light microscope, the surface of the lesion was observed composed of normal synovial cells or 2-3 layers of slightly hypertrophic synovial cells; under the synovial cells, there were infiltrating inflammatory cells (such as neutrophils, lymphocytes, and plasma cells) and dilated capillaries; the central portion of the lesion was a large number of mature adipocytes; the basal part of the lesion was attached to the synovial fibrous layer of the bursa, and five of the patients also had fibrous hyperplasia at the edge.   Conclusion SLA has typical MRI features of villous, frond-like, or mound-like mature adipose tissue hyperplasia within the synovial membrane, and therefore preoperative MRI has an important diagnostic value.
  [KEY WORDS] synovial lipomatosis; shoulder joint; knee joint; ankle joint; magnetic resonance imaging; pathology, clinical
  
  滑膜树枝状脂肪瘤(LA)是一种罕见的良性疾病,也被称作滑膜脂肪瘤病、滑膜脂肪沉积与滑膜绒毛状脂肪瘤样增生等[1-5]。滑膜内显示绒毛状、棕榈叶状增生或弥漫性增生的成熟脂肪组织是其主要特征[1,6-9]。既往系统性地讲述该病的文献很少,大多是个案或少量案例的报道[10-19]。本研究收集了16例经手术和病理证实的LA病人临床资料,对该疾病MRI平扫信号、形态等表现与光学显微镜下表现进行对照,分析该疾病病灶内成分与特异性MRI信号表现的对应关系,并总结该疾病MRI特征,以提高对该疾病的诊断水平。
  1 资料与方法
  1.1 一般资料
  选取2005年2月—2018年8月经我院诊治并经病理证实为LA的病人16例,其中男7例,女9例,年齡17~68岁,平均(41.18±12.73)岁。病变位于右膝关节11例,左膝关节3例,肩关节及踝关节各1例。所有病人临床均有关节缓慢肿胀并疼痛病史,持续时间2周~6年。其中6例病人有创伤史。体格检查:14例膝关节LA病人膝关节均肿胀,浮髌试验阳性;1例肩关节LA病人三角肌区肿胀,冈上肌肌腱断裂试验阳性;1例踝关节LA病人关节肿胀。所有病人的血常规、尿常规、类风湿因子、C-反应蛋白、红细胞沉降率以及肝肾功能检测结果均为正常。
  1.2 MRI检查方法
  应用GE Signa HDXT 1.5 T或3.0 T超导型MRI扫描仪进行检查。病人均取仰卧位,采用常规扫描,膝关节扫描将膝关节置于膝关节线圈的中心,扫描条件为:层厚4.0 mm,层间距4.5 mm,FOV 18 mm,矩阵512×512;扫描序列包括矢状位和冠状位FSE T1WI(TR为420 ms,TE 10 ms),矢状位和冠状位脂肪饱和抑制质子加权FS-PDWI(TR为2 000 ms,TE 30 ms)。2例膝关节病变病人加扫描轴位脂肪饱和抑制T2WI(TR为2 500 ms,TE为100 ms);另有3例膝关节病变病人加扫轴位FSE-T1WI、FS-FSE-T2WI(TR 2 500 ms,TE 100 ms)。肩关节病人扫描使用肩关节线圈,扫描序列包括轴位压脂T2WI,冠状位T1WI、压脂T2WI,矢状位FS-PDWI,扫描参数同上。踝关节扫描采用踝关节线圈,扫描序列包括冠状位T1WI、T2WI以及矢状位FS-PDWI,压脂横轴位T2WI,扫描参数同上。
  2 结 果
  2.1 MRI表现
  病灶位于膝关节病人14例见关节腔及髌上囊内大量积液,滑膜明显增厚呈宽基底附着于股骨近端,其中4例呈明显绒毛状、棕榈叶状、多丘样突入髌上囊(图1A~D);10例局部呈丘状突入髌上囊(图1E~G);1例病灶位于右踝关节,表现为关节腔大量积液,胫骨端滑膜明显增厚,局部呈小丘状突向关节腔内;1例病灶位于右肩关节,表现为三角肌下囊大量积液,滑膜明显增厚呈宽基底附着于肱骨近端,并可见棕榈叶状、绒毛状突向滑膜腔内。16例LA病人病灶呈典型成熟脂肪信号,即在T1WI、PDWI序列上呈高信号,FS-PDWI上呈低信号。其中轴位T1WI、T2WI序列病灶呈高信号,压脂T2WI上呈低信号(图1H~J)。
  2.2 MRI影像学检查并发症情况
  所有病人均有并发症,其中关节腔或滑膜囊积液16例,关节退行性变10例,半月板退变6例,半月板撕裂5例,盘状半月板2例,腘窝囊肿2例,滑膜游离体1例,剥脱性骨软骨炎1例,胫骨平台骨髓水肿2例,滑膜增厚6例,冈上肌肌腱撕裂1例。
  2.3 病理表现
  肉眼观察,16例手术切除大体标本均柔软,多为淡黄色的软组织;病变的外形为棕榈叶状、绒毛状或丘状,有的则为平行排列的多个丘状。光学显微镜下观察,病变表面为正常滑膜细胞或2~3层轻度肥大的滑膜细胞;滑膜细胞下均观察到中性粒细胞、淋巴细胞和浆细胞等炎性细胞浸润,并且可见慢性炎细胞,这些炎性细胞分布的部位主要为滑膜细胞层下的浅层滑膜组织内,病变中央部位可以看到许多成熟的无异型性脂肪细胞,边缘则可见充血且扩张的毛细血管;病变基底部均附着于滑囊的滑膜纤维层,其中有5例边缘合并少量纤维组织增生。
  3 讨 论
  3.1 LA发病情况
  良性脂肪瘤病变可集中于关节或肌腱鞘,也可弥散于滑膜的绒毛增生。分为两类:第一种类型为滑液性脂肪瘤,是一种真正的肿瘤,其发展与任何其他关节病理无关,反映了一种典型的肿瘤性质;第二类为滑膜脂肪沉积或树枝状脂肪瘤,是一种罕见的关节紊乱,以滑膜下组织被成熟脂肪细胞所取代为主要特征的病变[3,10-11,20]。1957年,已有文献首次对LA进行了详细的描述[3]。目前,LA发病原因及发病机制仍不明确。有研究表明,LA是滑膜慢性刺激或创伤反应引起的滑膜下脂肪组织反应性增生浸润[1-24],即它与骨关节炎、类风湿关节炎、银屑病关节炎、强直性脊柱炎、痛风、关节创伤、糖尿病和高体质量指数等密切相关,而不是真正的肿瘤。
  本研究中的16例LA病人均有并发症,表明LA是一个炎症反应过程,且与引起滑膜慢性刺激或创伤反应的并发症密切相关。但这些并发症是否与LA的发病机制存在因果关系尚不清楚。本文病理观察结果显示,滑膜细胞下见中性粒细胞、淋巴细胞与浆细胞等炎性细胞浸润,这也为LA是滑膜慢性刺激或创伤反应引起的滑膜下脂肪组织反应性增生浸润提供了可靠证据。   LA病变通常发生于单关节,同时也有多关节的报道[2,12,14,25-26],尤其在膝关节髌上囊常见,但也有关于膝关节外囊的报道[4]。LA可发生于任何关节,包括肩部、肘部、臀部和脚踝都可能受到影响,甚至也有报道病变累及腱鞘[27-28]、肱二头肌滑囊[29]、跖趾关节[17]。本研究16例LA病人中,病变位于膝关节14例,肩关节1例,踝关节1例,且病变均发生于单关节,提示LA病变通常为单关节受累。本研究中病人年龄为17~68岁,平均(41.18±12.73)岁,提示LA常见于成人;男7例,女9例,虽然女性居多,但由于本文样本数量少,并不能完全说明女性较男性有易患倾向性。回顾既往文献,发现部分研究显示男性病人居多[16,26,30-31],但也有部分研究显示并不存在性别差异[10,24]。
  3.2 LA病人MRI表现及临床表现
  本研究中的16例LA病人均存在2周~6年不等的关节缓慢肿胀并疼痛的临床病史,这也与既往文献中报道LA病人临床表现为缓慢发展的关节肿胀、疼痛和间歇发作,以及有关节活动受限基本一致[3,7,13,32]。LA在MRI上的典型表现为滑膜内树枝状、棕榈叶状、绒毛状、结节状包块,并滑囊大量积液,以及脂肪抑制和PDWI、T1WI序列上包块表现为典型的成熟脂肪信号。LA往往依附于关节滑囊壁,其主体主要成分是脂肪组织,病变大小不等,并不是所有病变都呈现典型的绒毛状。在本研究中16例LA病人中只有5例表现为典型的滑膜内树枝状、棕櫚叶状、绒毛状改变,余11例呈丘状表现,但其都有反复关节肿胀临床病史,且术后病理也证实为LA。因此,当临床病史及MRI特点符合LA表现时,诊断可以提示为LA。本研究所有病人病变附着处滑膜显著增厚,并伴有关节腔内大量积液,结合光学显微镜下表现,分析其原因可能是由于成熟脂肪细胞增殖并取代滑膜下组织,使其MRI表现为滑膜明显增厚。同时,炎性细胞向滑膜组织浸润,导致滑液循环动态失衡,关节腔大量积液。这与相关研究结果一致[33-34]。本文研究5例病人病理结果为边缘少量纤维组织增生,与相关研究在T1WI上可见到纤维组织低信号区的结果相一致[4,25]。虽然本文研究病人未进行MR增强检查,但多数研究认为LA通常表现为病变边缘较薄的强化,而占病变大部分的中央区域则无明显强化,其原因可能与病变滑膜表层细胞增多但不明显,其下间质毛细血管虽然略增多充血扩张,但被挤压于边缘部有关[33]。本文研究结果表明,病灶边缘亦见到了挤压充血扩张的血管。同时,本研究中16例LA病人MRI均未显示铁质磁化率的影响,表明LA为单纯的滑膜脂肪增生浸润,并未有出血或含铁血黄素的沉积,与以往研究结果相一致[2-3,35]。
  3.3 治疗方法
  LA非手术治疗包括应用止痛和消炎药来控制症状,以及注射皮质类固醇。最终的治疗包括通过关节镜或开放入路进行手术切除[18],而且手术切除后复发是罕见的[15]。
  3.4 鉴别诊断
  ①色素沉着绒毛结节性滑膜炎:其特征为滑膜绒毛结节性增生,反复出血同时伴有含铁血黄素沉积[16]。MRI显示较低的T1WI和T2WI序列信号。出现在梯度回波序列上的结节状低信号是该疾病的特征,并且还易发生骨质侵蚀,关节积液主要是血性的。它与LA的T1WI序列高信号、T2WI序列高信号、压脂序列低信号以及较少出血不同。②滑膜血管瘤:在T1加权序列上表现为中等信号强度,或略高于肌肉,但远低于脂肪。在T2加权像和脂肪抑制序列上通常比皮下脂肪亮得多,并在包块内显示薄的、蛇形的低强度间隔。而LA在MRI上的信号表现与皮下脂肪信号相类似。一般来说,血管瘤的信号强度特征与多种因素有关,包括血流缓慢、血栓形成、血管闭塞以及病变中脂肪组织数量的变化等,这使得其更容易与LA鉴别。③滑膜骨软骨瘤病:滑膜上皮化生是其病理特征。根据Milgram分期分为3期:Ⅰ期特征是滑膜软骨结节化生形成;Ⅱ期特征是结节脱落和关节内游离体形成;Ⅲ期滑膜增生已消退,但疏松体仍留在关节内。滑膜骨软骨瘤病的滑膜组织增生较LA相对轻微,且合并单发或多发游离体的特征,与LA单纯滑膜脂肪瘤样增生明显不同。同时,动态T1加权也可以做出更好地鉴别,因为增强检查后LA滑膜可见强化,而滑膜骨软骨瘤病没有增强。
  总之,滑膜树枝状脂肪瘤是一种罕见的良性疾病。其病因不明,大多数研究认为其主要是滑膜组织在长期慢性刺激或多种因素作用下导致的滑膜下脂肪组织反应性增生。该病最常见于膝关节,表现为缓慢发展的关节肿胀、疼痛和间歇发作以及关节活动受限。影像学典型特点为滑膜内见树枝状、棕榈叶状、绒毛状、丘状增生的成熟脂肪组织。由于对该疾病的了解不足,它经常被误诊为慢性滑膜炎症。因此,掌握其特征性的MRI表现对于术前诊断具有重要意义。
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  (本文编辑 黄建乡)
  [收稿日期]2019-09-19; [修订日期]2020-03-07
  [基金项目]国家自然科学基金面上项目(81671658)
  [第一作者]丁少荣(1988-),女,硕士研究生。
  [通信作者]冯卫华(1965-),男,博士,主任医师,硕士生导师。E-mail:13808995736@163.com。
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