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外阴颗粒细胞瘤(granular cell tumor of the vulva)是罕见的外阴疾病之一,临床无典型特征,术前诊断极其困难。本文介绍一例34岁的女性,因反复外阴疼痛、发现外阴结节行局部病灶切除治疗,病理提示颗粒细胞瘤。因该瘤妇科临床罕见,通过多学科会诊鉴别良恶性,制定了术后随访方案。患者目前未复发。