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目的
总结儿童肾上腺皮质癌的临床特征及诊治效果，提高对儿童肾上腺皮质癌的诊治水平。
方法对我院2002年1月至2012年12月收治的16例儿童肾上腺皮质癌的临床资料进行回顾性总结，综合分析临床症状、内分泌功能测定、影像学特点、病理学诊断、治疗方法和随访结果。女10例，男6例，年龄10个月～11岁。肿瘤均为单侧，左8例、右8例，肿瘤直径3～20 mm。
结果16例患儿术后病理确诊为肾上腺皮质癌，功能性肿瘤10例，无功能性肿瘤6例；达到完整肉眼切除瘤体的12例，与周围组织、血管粘连重，有肉眼残留的4例；本组病例术后均安全度过围手术期，无手术死亡病例；均经门诊或电话随访，术后随访6～12年。行肿瘤全切者4例存活至今，发育正常；1例与肾脏粘连严重而行肾脏切除术，术后生存6个月；3例形成瘤栓的生存期分别为3个月、5个月、12个月；1例术后规律化疗4周出现肺转移死亡；术后半年因化疗白细胞低下继发感染死亡2例；术后规律化疗2年，第4年突发脑转移死亡1例；死于车祸1例，失访3例，平均生存期为35个月。
结论儿童肾上腺皮质癌恶性程度高、预后差，早期诊断、及时治疗对改善预后起决定性作用。手术切除为首选治疗方式，围手术期使用皮质激素很有必要。手术方式以开腹为宜，不建议腹腔镜微创手术。肾上腺皮质癌的术前、术后化疗并未有效改善此病预后。