【摘 要】
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<正> 本综合征的特征为唇或面部反复肿胀、断续性面瘫和裂缝舌。症状起自童年或青少年期,往往先后或部分发生而并非在同期全部显现。本文报告经长期随访的患者4例,均为女性,
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<正> 本综合征的特征为唇或面部反复肿胀、断续性面瘫和裂缝舌。症状起自童年或青少年期,往往先后或部分发生而并非在同期全部显现。本文报告经长期随访的患者4例,均为女性,其中一例在牙龈肿胀处曾作活组织检查,病理诊断为肉芽肿性唇炎。通常上唇或面部肿胀急剧开始,持续1～2天,多数病例唇、面部肿胀较面瘫为早,但也有首先出现面瘫者。面瘫属外周性,偶见双侧性发病,临床上易误诊为复发性贝尔氏面瘫,单纯性唇炎或复发性突发性面部血管神经性水肿,虽能复原,但易再发。裂缝舌的出现率较低,约占病例总数的1/3,其它神经系症状如四肢感觉异常、多汗、味觉减退、唾液减少、睑痉挛、听觉过敏和泪溢,此外每见伴随偏头痛、角膜炎、睑松弛、球后视神经炎及视网膜血管异常。按Mair等分析,在贝尔氏面瘫病例中,本综合征占4.5%,确切病因不明,推测可能与感染、变态反应和遗传因素有关,病理学检查提出细胞水肿伴增生性网钉和扩张淋巴管。关于急性
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