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耳聋可由多种原因引起，大约出生1000人中可出现1例先天性的重度耳聋，其中约半数属于遗传性耳聋。遗传性耳聋可分为两类：第十类除听力下降外，还伴有其他临床症状（如头颅、视觉器官、皮肤、四肢骨骼系统等的先天性畸形），被称为综合征型耳聋；第二类除听力下降外不伴有其它临床症状，即非综合征型耳聋。因为非综合征型耳聋患者数量较多，所以临床上阐明其病理状态显得非常重要。