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特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy,IIM)是一组以骨骼肌受累为主要表现形式的获得性的异质性疾病,主要包括多发性肌炎(polymyositis,PM)、皮肌炎(der-matomyositis)和包涵体肌炎(inclusion body myositis,IBM)3种类型.临床实践中观察到IIM合并恶性肿瘤(cancer-associ-ated myositis,CAM)的病例并不少见,既往国内外的研究显示IIM患者并发肿瘤的风险为3%~40%[1],其中,皮肌炎合并肿瘤的发生率高于多发性肌炎[2],中国台湾的一项大规模的研究报道了皮肌炎并发肿瘤的发病率高达健康人群肿瘤发病率的10倍[3]早在2006年,Targoff等[4]报道在IIM患者体内存在一个针对相对分子质量为155 000蛋白质的自身抗体,该抗体在其他自身免疫病和非自身免疫病患者的体内均未被发现,似乎是IIM的特异性自身抗体,并且发现该抗体与合并肿瘤的成人IIM相关.随后的研究发现,该抗体识别的靶抗原是转录中介因子1-γ(transcriptional intermediary factor 1-γ,TIF1-γ)蛋白[5].近来研究显示,抗TIF1-γ抗体可能是致病性抗体,与肌炎,尤其是肌炎合并恶性肿瘤的发生机制相关。