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目的 探讨IgM型多发性骨髓瘤(MM)的诊断思路及鉴别要点进行分析,寻找可靠的诊断依据.方法 报道1例IgM型MM患者的临床资料并复习相关文献.结果 患者的临床表现、骨髓形态学、 细胞遗传学及MYD88L265P突变检测是IgM型MM诊断及鉴别诊断的主要依据.结论 IgM型MM临床罕见,约占所有MM类型的0.5％,目前认为其无MYD88L265P基因突变,染色体t(11;14)改变具有高度特异性,IgM型MM总体预后较差.