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目的 探讨伴炎症性恶性纤维组织细胞瘤（inflammatory malignant fibrous histiocytoma,IMFH）样形态学特征的去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma,DDLPS）的临床病理学及分子遗传学特征。方法 回顾性分析7例伴IMFH样形态学特征的DDLPS的临床病理学及免疫表型特征，行HE及免疫组化染色，采用FISH法检测MDM2基因扩增情况，并复习相关文献。结果 患者男性4例，女性3例，年龄41～78岁（中位年龄65岁）；5例肿瘤位于腹膜后、1例位于腹股沟、1例位于阴囊/睾丸旁；低倍镜下肿瘤特征性地表现为异型肿瘤细胞散在分布于大量的炎症细胞背景之中，炎症细胞以中性粒细胞为主。FISH检测示7例肿瘤细胞均伴有MDM2基因的簇状扩增。结论 伴IMFH样形态学特征的DDLPS需与多种炎性病变、淋巴瘤或富含炎症细胞背景的软组织肿瘤相鉴别。免疫组化结合MDM2基因FISH检测有助于诊断与鉴别诊断。