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先天性上尺桡融合(congenital proximal radioulnar synos-tosis,CPRUS)是一种尺、桡骨近端存在先天性骨性或软骨性连接的罕见上肢畸形。由于尺、桡骨近端存在融合,患者前臂固定于某一位置,造成旋转功能明显受限。前臂过度旋前畸形时,患者生存及生活自理能力严重障碍,无法完成吃饭、端碗、书写、打字及穿衣等日常活动。Sandifort在1793年首次报告该病,并命名为先天性上尺桡融合[1],截至1994年,该病的文献报道已有350例。近年来,随着患者对生活质量要求的提高及手术技术的成熟,该病的相关报道逐渐增多。