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目的：描述腹腔镜技术辅助下，根治性切除小儿先天性巨结肠疾病的手术方式，并评价其临床疗效。方法：运用腹腔镜技术游离腹腔内病变结肠，结合拖出式直扬肛管背侧纵切，心形斜吻合技术，根治性切除13例小儿先天性巨结肠症。结果：13例患儿均在腹腔镜辅助下顺利地完成了先天性巨结肠根治术，无手术死亡及手术并发症；术后恢复快，住院时间短；随访2～10月，无并发症，排便基本正常。结论：腹腔镜辅助的小儿先天性巨结肠根治术，具有创伤小、恢复快、疗效好等优点。