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患者,男,66岁,农民。发现左股后外侧包块1天来我院门诊就诊。PE:左股中段后侧触及一包块,质软,活动度差,触及不痛,皮色及温度如常。心肺腹无特殊。B超检查示:左股中段外后侧肌肉内实性包块。MRI检查示:左股中段外侧肌及股二头肌肌间隙内见椭圆形长T1长T2异常信号,边界清楚,信号均匀,似水样信号,病灶内见线条状分隔影,邻近肌肉间隙T2WI信号增高,边缘模糊,左股骨未见异常信号。MR诊断:1.腱鞘囊肿?2.神经鞘瘤?手术病理诊断:肌肉内黏液瘤。
讨论:(1)黏液瘤多发生在心脏,偶见于肺及骨骼,发生在肌肉则更罕见[1][2]。肌肉内黏液瘤是一种发生于骨部肌肉的良性肿瘤,一般见于40岁以上的成年人,几乎不见于儿童或青少年,发病率女性高于男性。发病部位常在肢体较大的肌肉群内,如大腿、臀部、肩部、上臂肌肉群内。单发为主,多发者常合并骨纤维异常增殖症,又称为“Mazabyaud综合征”。
(2)2002年,WHO在新的软组织肿瘤归类中将其定位“不能确定分化的肿瘤”。其病理特点为少细胞、少血管和富含大量粘液基质。黏液瘤属于罕见的间叶组织来源的肿瘤,属良性肿瘤,但它不具备包膜,有侵润倾向,不易完全切除,因此容易复发。
(3)影像学表现:1.黏液瘤在X线片表現为软组织肿块影,可压迫邻近骨质形成皮质缺损,X线无特征性。2.CT表现为球形或卵圆形的软组织密度肿块,密度较周围正常肌肉组织低,CT值10-30HU,边界清楚,密度均匀。由于瘤内富含大量粘液,因此CT值接近于囊性,易误诊为囊性病变。瘤内可见纤维性间隔。CT增强后病灶内轻度强化,且强化不均匀,表明瘤内并不全是液体,非完全囊性,其内有实性成分,3.肌肉内黏液瘤在MRT1WI上呈低信号,T2WI呈高信号。信号均匀,边界清楚,酷似囊肿。因此也容易误诊。病灶内可见纤维间隔呈条状或线状低信号。压脂后病灶内信号无明显变化,病灶前方可有少许条状脂肪带,呈周围脂肪带征,较为特征。DWI上信号较高。周围可见水肿带。
鉴别诊断
1.滑膜或腱鞘囊肿:囊内密度或信号均匀,一般无分隔,增强不强化。
2.淋巴管瘤:囊壁可轻度强化,囊内不强化。较难鉴别。
3.神经鞘瘤:囊变的神经鞘瘤需要与肌肉内黏液瘤鉴别,囊变的神经鞘瘤,囊壁明显强化,且囊变区不强化,20%的神经鞘瘤可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。90%可以在肿块旁发现伴行的神经。
4.肌肉内血管瘤:CT可敏感的发现软组织内钙化的静脉石,此为重要的血管瘤的特征性表现。
参考文献:
[1]朱雅兰,张娟娟。肌肉黏液瘤1例,临床合理用药,2013,6(3):162
[2]段宗强,黄勇,曹跃勇。肌肉内黏液瘤的影像诊断。四川医学,2011:33(10):1641.
讨论:(1)黏液瘤多发生在心脏,偶见于肺及骨骼,发生在肌肉则更罕见[1][2]。肌肉内黏液瘤是一种发生于骨部肌肉的良性肿瘤,一般见于40岁以上的成年人,几乎不见于儿童或青少年,发病率女性高于男性。发病部位常在肢体较大的肌肉群内,如大腿、臀部、肩部、上臂肌肉群内。单发为主,多发者常合并骨纤维异常增殖症,又称为“Mazabyaud综合征”。
(2)2002年,WHO在新的软组织肿瘤归类中将其定位“不能确定分化的肿瘤”。其病理特点为少细胞、少血管和富含大量粘液基质。黏液瘤属于罕见的间叶组织来源的肿瘤,属良性肿瘤,但它不具备包膜,有侵润倾向,不易完全切除,因此容易复发。
(3)影像学表现:1.黏液瘤在X线片表現为软组织肿块影,可压迫邻近骨质形成皮质缺损,X线无特征性。2.CT表现为球形或卵圆形的软组织密度肿块,密度较周围正常肌肉组织低,CT值10-30HU,边界清楚,密度均匀。由于瘤内富含大量粘液,因此CT值接近于囊性,易误诊为囊性病变。瘤内可见纤维性间隔。CT增强后病灶内轻度强化,且强化不均匀,表明瘤内并不全是液体,非完全囊性,其内有实性成分,3.肌肉内黏液瘤在MRT1WI上呈低信号,T2WI呈高信号。信号均匀,边界清楚,酷似囊肿。因此也容易误诊。病灶内可见纤维间隔呈条状或线状低信号。压脂后病灶内信号无明显变化,病灶前方可有少许条状脂肪带,呈周围脂肪带征,较为特征。DWI上信号较高。周围可见水肿带。
鉴别诊断
1.滑膜或腱鞘囊肿:囊内密度或信号均匀,一般无分隔,增强不强化。
2.淋巴管瘤:囊壁可轻度强化,囊内不强化。较难鉴别。
3.神经鞘瘤:囊变的神经鞘瘤需要与肌肉内黏液瘤鉴别,囊变的神经鞘瘤,囊壁明显强化,且囊变区不强化,20%的神经鞘瘤可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。90%可以在肿块旁发现伴行的神经。
4.肌肉内血管瘤:CT可敏感的发现软组织内钙化的静脉石,此为重要的血管瘤的特征性表现。
参考文献:
[1]朱雅兰,张娟娟。肌肉黏液瘤1例,临床合理用药,2013,6(3):162
[2]段宗强,黄勇,曹跃勇。肌肉内黏液瘤的影像诊断。四川医学,2011:33(10):1641.