【摘 要】
：
α1抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传病,是一种蛋白质缺陷性疾病。基因突变产生不正常的α1抗胰蛋白酶（AAT）,不能从肝脏释放到血液,使血液中AAT水平不足,AAT和弹力蛋
论文部分内容阅读
α1抗胰蛋白酶缺乏症是一种常染色体共显性遗传病,是一种蛋白质缺陷性疾病。基因突变产生不正常的α1抗胰蛋白酶（AAT）,不能从肝脏释放到血液,使血液中AAT水平不足,AAT和弹力蛋白酶之间的平衡遭到破坏,最终使肺组织受到中性粒细胞弹力蛋白酶的损伤,发生肺气肿和慢性阻塞性肺疾患;同时,异常的大量的AAT折叠形成高分子不可溶性聚合物堆积在肝细胞内引起细胞充血和破坏,可以发展成严重的肝脏疾病和肝功能衰竭。患者的AAT水平在血清中可以检测出来,但只有正常水平的10%~15%。其所引起的疾病临床表现变化很大,一些患者
其他文献
我看见那燃烧着的烛光里,积淀着可以燎原的追求和呐喊。——题记据报载:《中国教育改革和发展纲要》已确立了本世纪末乃至下世纪初叶我国教育事业发展的雄伟蓝图。江泽民、李
［摘 要］ 当前，信息技术发展空前迅速，信息化已全面融入到医院档案管理工作中，并且发挥着巨大的作用。本文以信息化的内涵为切入点，对医院档案管理信息化的必要性和意义进行了论述，并针对当前档案管理的问题，提出相应的解决措施，以期对医院档案管理信息化的发展提供一定的理论借鉴。 ［关键词］ 医院档案管理； 信息化； 建设 doi : 10 . 3969 / j . issn . 1673 - 0
黄林中学坐落在黄林岗上。新编《当阳县志》《自然环境》卷是这样界定黄林岗的方位和地理特征的:位于县城东北约20公里。丘陵岗地。左环漳水,右带沮河。坡势由西向东,渐次平
当前，学习型党组织建设活动正在各地各行业各部门广泛开展，高校是系统性培养国家未来建设、管理、科研等方面人才的地方，学习型党组织建设活动的意义犹为重要。如何在实践中形成
针对煤矿井工开采采空区自然发火规律的复杂性,掌握采空区内气体温度和气体成分变化规律具有重要意义。目前采用的热电偶和束管监测系统,还有许多不完善之处;利用光纤传感技
伴随着我国医药卫生改革的深入，莱西市卫生局于2011年7月1日和2012年1月1日分别在基层医疗卫生机构和医院实行了新的财会制度。新制度的实施，适应了我国新时期卫生系统财务制度
保障市场供应，既关系到社会化大生产的顺利进行，也是一个民生问题。本文简要述说了其重要性，并就如何确保其顺利进行提出了几点思考。
目的探讨低龄婴儿肉毒中毒的发病过程、临床特点及检验方法。方法对首都儿科研究所附属儿童医院收治的3例诊断婴儿肉毒的患儿进行临床资料及检验数据进行分析结果3例患儿年龄
浠河从大别山中蜿蜒流出,倏地从东向西,绕着浠水县城,唱了大半个圈儿的缠绵婉约的歌,并不回头,仍然向西流去。中国的河流,一般都是由西向东流的。浠河的这一段反常的流向,曾
一我的朋友米福深夜闯进我家时,我的妻子惊叫了起来。我不知道米福出了什么事,他满脸布满血污。我把米福抱进我家的沙发,我的妻子不停地说米福醉酒了米福醉酒了。我叫妻子赶