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目的：探讨骨原发性恶性纤维组织细胞瘤的临床病理特征，提高对本病的认识。方法：对3例骨原发性恶性纤维组织细胞瘤进行临床病理分析，并作免疫组化加以证实。结果：3例中2例为轮辐状多形性恶性纤维组织细胞瘤，坏死明显；l例为粘液样型恶性纤维组织细胞瘤。3例均发生于胫骨上端。免疫组织化学示：AAT(+)、Lysozyme(+)、S-100(-)、Desmine(-)、AKP(-)。结论：骨的恶性纤维组织细胞瘤好发于胫骨上端和股骨下端，各年龄组均可发生；肿瘤细胞多表现为多形性、核大深染，轮辐状排列，坏死明显。免疫组化：