不同饮食治疗苯丙酮尿症的临床研究

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苯丙酮尿症(phenylketonuriaPKU)是1种常见的氨基酸代谢异常性疾病。该病通过早期诊断、治疗,可以预防其智障出现。苯丙酮尿症形成的原因是患儿体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,使苯丙氨酸(phe)转变为酪氨酸的途径受阻,导致苯丙氨酸通过代谢旁路还原为苯乳酸,苯乳酸的蓄积可抑制多巴胺脱羧酶的活性,经一系列的反应,苯丙氨酸及其代谢产物的堆积,最终影响患儿的大脑发育,导致智力障碍。苯丙酮尿症的治疗,现在国际上采用人工合成营养食品治疗。我们国家开展PKU治疗工作有10余年历史,目前我国对苯丙酮尿症的临床治疗,都
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