目的重症法洛四联症(TOF)常由于合并体肺动脉侧支血管形成(APCAs)而增加手术矫治及术后恢复的难度,为了提高此类患者的手术效果,评价分期和"一站式"Hybrid手术治疗TOF-APCAs患者的临床疗效。方法2003年1月至2007年12月,30例TOF-APCAs患者在阜外心血管病医院接受介入和Hybrid手术治疗。其中15例患者于TOF根治术前后行APCAs栓塞术治疗(分期Hybrid组),15例采用"一站式"栓塞与根治手术治疗("一站式"Hybrid组);两组患者均在低温体外循环下行常规TOF根治术。结果分期Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs19支,对其中15支(78%)侧支血管成功进行栓塞,术中结扎2支,4例术前行体肺侧支栓塞,11例为术后行体肺侧支栓塞;5例出现并发症,其中1例因大量肺渗出致呼吸循环衰竭而死亡,其余患者均痊愈出院。"一站式"Hybrid组患者主动脉造影发现APCAs22支,对其中的18支(82%)侧支血管进行了成功栓塞,术中结扎3支,术后1例出现肺渗出,均痊愈出院。分期Hybrid组的住院时间(中位数37dvs.22d,P=0.011)、住院费用(中位数64101元vs.48021元,P=0.033)、ICU滞留时间(中位数7.0dvs.4.7d,P=0.029)、气管内插管时间(中位数131hvs.19h,P=0.009)明显高于"一站式"Hybrid组;两组患者的体外循环时间(P=0.126)、主动脉阻断时间(P=0.174)差异无统计学意义。结论相对于传统的分期Hybrid手术,"一站式"Hybrid手术可简化TOF-APCAs患者的手术过程,提高手术成功率和降低医疗费用。