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目的探讨先天性肛门直肠畸形围手术期处理方法，降低手术死亡率，减少术后并发症。方法回顾分析1993年以来诊治的45例先天性肛门闭锁的临床资料。结果按照直肠盲端至肛门皮肤的距离分为高位、中位、低位闭锁三类，其中行肛门成形术治愈25例，行结肠造瘘术或直肠瘘管扩张术解除梗阻出院13例，死亡7例，死亡率15．6％。结论先天性闭肛无瘘者属低位完全性梗阻，死亡率与手术延误成正比，因此必须尽快利用简单的手术方式解除梗阻，抢救患儿生命。