【摘 要】
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肝豆状核变性又称Wilsan病,是一种发生于青少年的常染色体隐性遗传、铜代谢障碍疾病.临床特点为肝硬化、基底节变性、角膜色素环(K-F环)及肾脏损害.生化特点为血清铜蓝蛋白降
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肝豆状核变性又称Wilsan病,是一种发生于青少年的常染色体隐性遗传、铜代谢障碍疾病.临床特点为肝硬化、基底节变性、角膜色素环(K-F环)及肾脏损害.生化特点为血清铜蓝蛋白降低、胆道排铜障碍.发病率全国不一,一般在1/10万～1/20万[1].早期治疗,严格的饮食护理及良好的心理护理可使症状消失,维持正常健康状态.自1998年9月至2002年1月我院共收治32例肝豆状核变性患儿,现将有关健康指导报告如下.
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