【摘 要】
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目的 观察异染性脑白质营养不良 (MLD)的特征性表现。方法 回顾分析我院经生化检查证实的MLD共 11例 ,观察MRI上脑内白质病变的部位和特殊结构 (白质纤维束、丘脑、胼胝体
【机 构】
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北京大学第一医院医学影像科; 河南漯河市第一人民医院放射科; 北京大学第一医院医学影像科 100034; 100034;
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目的 观察异染性脑白质营养不良 (MLD)的特征性表现。方法 回顾分析我院经生化检查证实的MLD共 11例 ,观察MRI上脑内白质病变的部位和特殊结构 (白质纤维束、丘脑、胼胝体 )受累的情况。结果 11例均表现为双侧脑室周围白质T2 WI对称高信号 ,10例双侧半卵圆中心T2 WI对称高信号 ;4例累及皮层下白质。 8例累及胼胝体膝部 ,9例累及压部 ,两者同时受累为 8例 ;7例累及内囊后肢 ,4例累及外囊 ,4例累及脑干皮质脊髓束 ( 3例中脑 ,1例桥脑 )。 1例累及小脑白质 ,8例半卵圆中心T2 WI有虎纹征 ,8例T2 WI丘脑呈低信号 ;5例侧脑室扩大 ,1例全脑萎缩。结论 MLD的典型表现为双侧半卵圆中心和侧脑室周围白质T2 WI对称高信号 ,早期皮层下白质不受累 ,胼胝体膝部和压部受累为重要征象 ;另外征象包括脑干皮质脊髓束和内、外囊受累及虎纹征。
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