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目的探讨结节型节细胞神经母细胞瘤(GNBn)的病理形态特征、组织分型、预后及诊断要点.方法对1例GNBn进行病理组织学观察和免疫组化检测,并复习文献.结果肿瘤含有肉眼可见并伴有出血的神经母细胞瘤性结节和神经节细胞及成熟神经鞘细胞构成的间质成分.神经母细胞瘤性结节NSE和CgA(+),GFAP、LCA和CK(-).结论 GNBn是一种罕见的混合性肿瘤,仔细的大体检查及广泛取材是诊断的关键;根据肿瘤内结节性质进行组织分型对治疗和预后评估有重要意义.