巨大血小板综合征的分子机制与临床研究进展

来源 :国外医学(生理、病理科学与临床分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户：liongliong540

【摘要】

：

巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,以出血时间延长、血小板减少、血小板巨大为特征,其分子基础是编码血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ-Ⅴ(GPIb-Ⅸ-Ⅴ)复合物的基因缺

【作者】

：

赵小娟王兆钺

【机构】

：

苏州大学附属第一医院,江苏省血液研究所,江苏,苏州,215006

【出处】

：

国外医学(生理、病理科学与临床分册)

【发表日期】

：

2004年2期

【关键词】

：

巨大血小板综合征 GPIb-Ⅸ-Ⅴ复合物基因异常

下载到本地 , 更方便阅读

下载此文赞助VIP

声明 : 本文档内容版权归属内容提供方 , 如果您对本文有版权争议 , 可与客服联系进行内容授权或下架

论文部分内容阅读

巨大血小板综合征是一种常染色体隐性遗传性出血性疾病,以出血时间延长、血小板减少、血小板巨大为特征,其分子基础是编码血小板膜糖蛋白Ib-Ⅸ-Ⅴ(GPIb-Ⅸ-Ⅴ)复合物的基因缺陷,导致GPIb-Ⅸ-Ⅴ表达降低或功能异常.患者的出血症状表现为异质性.输注血小板及高剂量因子Ⅶα或重组因子Ⅶα(rFⅦα)是控制出血的有效方法.

其他文献

外科感染的引流

引流是外科工作中最常用、最重要的基本技术之一,其基本目的是减少并发症的发生,防止感染扩散,促进炎症消退。

期刊

外科感染炎症消退防止感染并发症引流技术

风疹病毒复制及致畸性的研究进展

风疹病毒是披膜病毒科风疹病毒属的惟一成员，因其致畸性而受到关注。本文从风疹病毒的基因组结构及功能、复制、与宿主细胞的相互作用和致畸机制等方面对风疹病毒的研究进展进

期刊

风疹病毒病毒复制结构及功能致畸机制宿主细胞致畸性基因组

荧光原位杂交技术在骨髓增生异常综合征中临床意义

目的研究荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)技术在骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)的诊断、细胞遗传学及预后评估中的重要意义.方

期刊

骨髓增生异常综合征荧光杂交原位杂交技术细胞遗传学

凝血因子Ⅶ及其基因多态性与冠心病

大部分的冠脉缺血性事件(包括猝死、心肌梗死和不稳定型心绞痛)是因粥样斑块破裂后触发血栓形成所致.凝血功能失调在冠心病的发病中起重要作用,尤其在外源性凝血途径中发挥主

期刊

凝血因子Ⅶ动脉粥样硬化基因多态性

血友病病人接受血浆来源制品传染甲肝的危险

期刊

血友病病人血浆制品甲肝献血者甲型肝炎病毒Ⅷ因子血液成分输注生产厂家检测传播乙肝炎浓缩物非甲措施

068 屈肌肌腱松解术后的处理

为探究吕家坨井田地质构造格局,根据钻孔勘探资料,采用分形理论和趋势面分析方法,研究了井田7

期刊

登革病毒NS3蛋白酶研究进展

登革病毒的非结构蛋白NS3是一个三功能蛋白，其N端1/3具有丝氨酸样蛋白酶活性。该蛋白酶对聚蛋白前体的切割至关重要，故该蛋白已成为研制登革类疾病治疗试剂的重要靶标。本文对N

期刊

登革病毒蛋白酶抑制剂非结构蛋白治疗试剂功能蛋白辅助因子蛋白前体丝氨酸酶活性切割疾病靶标

miR-21和miR-107-5p对脓毒症所致急性肾损伤患者28天生存率影响

目的探讨miR-21和miR-107-5 p对评估脓毒症伴有急性肾损伤(acute kidney injury,AKI)患者28天死亡率的预测价值.方法收集哈尔滨医科大学附属第四医院125例急性肾损伤患者血

期刊

脓毒症miR-21miR-107-5p急性肾损伤生存率

血液成分和血液制品制备及临床应用学术交流会儿科及其他学科临床输血、血液制品使用进展学习研讨班(第二期)通知

期刊

血液成分血液制品临床应用学术交流会儿科其他学科临床输血学习研讨班

粗针穿刺诊断可触摸乳腺癌

目的评估粗针穿刺组织检测可触摸乳腺癌的临床使用价值.方法回顾性分析2003年3月～2007年9月对200例可触摸乳腺癌进行粗针穿刺活检,记录所有患者的临床病理资料;比较不同病理分期、肿块最大径和最小径对穿刺结果的影响,复习文献比较本方法和细针穿刺、切除活检的优劣势.结果粗针穿刺组织可触摸乳腺癌的准确率97%.肿物最大径、最小径、TNM分期对于穿刺结果影响差异无显著性意义.结论乳腺粗针穿刺诊

期刊

乳腺肿瘤活组织检查针吸病理学外科

巨大血小板综合征的分子机制与临床研究进展

与本文相关的学术论文