目的探讨自身免疫性甲状腺炎由甲状腺功能减退症(甲减)自发发展为甲状腺功能亢进症(甲亢)的临床特点。方法对2例自身免疫性甲状腺炎由甲减自发发展为甲亢患儿的临床资料进行分析,并复习相关中英文文献。结果 2例自身免疫性甲状腺炎患儿最初表现为甲减,经左旋甲状腺素片替代治疗,甲状腺功能恢复正常,分别于替代治疗20个月和9个月后自发发展为甲亢,予抗甲状腺药物治疗后甲亢缓解。复习文献,有17例儿童及35例成人自身免疫性甲状腺炎患者由甲减自发发展为甲亢的文献报道。52例患者平均年龄为32.8(3～80)岁,男10例,女42例。原发疾病均为自身免疫性甲状腺炎。除18例甲减至甲亢整个过程均未检测TRAb、TBAb和TSAb外,其他病例在甲减时均有TPOAb、TGAb和TBAb显著增高,TSAb正常或降低,在发展为甲亢过程中,TPOAb和TGAb维持在较高水平,TBAb显著下降,TSAb持续升高。部分仅检测TRAb的病例,在甲亢时均出现TRAb增高。结论自身免疫性甲状腺炎由甲减自发发展为甲亢极罕见。发生机制可能与TRAb相关,早期TBAb和TSAb抗体检测有助于早期诊治和随访。