【摘 要】
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目的 探讨蜗神经发育不良(CND)患者的影像学表现和听力学表现以及两者的相关性.方法 对北京大学第三医院耳鼻咽喉科拟行单侧人工耳蜗植入,合并蜗神经发育异常的患者共7例(12
【机 构】
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北京大学第三医院耳鼻咽喉头颈外科,北京100191
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目的 探讨蜗神经发育不良(CND)患者的影像学表现和听力学表现以及两者的相关性.方法 对北京大学第三医院耳鼻咽喉科拟行单侧人工耳蜗植入,合并蜗神经发育异常的患者共7例(12耳)进行回顾性分析,对患者进行听力学检查,以及颞骨高分辨率CT及内耳道MRI等影像学检查,并在颞骨CT中测量内耳道(IAC)及蜗神经管(BCNC)直径,在内耳道MRI中测量内耳道内神经束数目、蜗神经有无狭窄或缺失等指标,并观察有无内耳畸形.分析不同影像学表现下听力情况的差异.结果 7例患者影像学表现均提示蜗神经发育不良.颞骨CT中,3例(5耳)提示内耳道异常,6例(9耳)提示蜗神经管狭窄或缺失,内耳道MRI所见中;7例(12耳)提示蜗神经狭窄或缺失,其内耳道内神经束数目在0～3根不等.此外,影像学检查发现,4例(8耳)合并不同类型的内耳畸形.7例患者听力学表现均为双耳重度或极重度感音神经性听力下降.CND的不同影像学表现(包括IAC、BCNC、内耳道神经束数目、有无内耳畸形等)下,各组间平均听阈差异不显著(P＞0.05).结论 蜗神经发育异常的影像学特点包括颞骨CT中内耳道及蜗神经管的异常,内耳道MRI中神经束数目及蜗神经的异常等,听力多表现为重度或极重度感音神经性聋,影像学及听力学表现之间未发现明显关联.对该类患者的人工耳蜗植入存在较大的挑战.
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