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目的分析原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis，PSC）的临床特征及诊治经验，以提高对该病的认识。方法对我院2000年1月-2010年12月收治确诊的28例PSC患者的临床特征、生化、免疫学、组织学及治疗等资料进行回顾性分析。结果28例PSC患者中男21例（75％），女性7（25％），中位诊断年龄52岁（4—69岁）；临床表现主要为黄疸（89．3％，25／28）、纳差（32．1％，9／28）、皮肤瘙痒（25．0％，7／28）、肝区疼痛（25．0％，7／28）；实验