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目的：探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤（DNET）的MRI特征，提高术前诊断正确率。方法：回顾性分析18例DNET患者的临床、MRI和病理学资料，对肿瘤部位、大小、形状、边界、占位效应、瘤周水肿、有无坏死、囊变及不同序列上的MRI信号改变及有无强化等进行分析。结果：18例DNET中位于额叶8例、顶叶4例、枕叶及颞叶各2例、侧脑室和小脑蚓部各1例。病灶单发17例，多发1例。幕上单发病灶均位于皮质或主要位于皮质区，呈倒三角形表现。肿瘤以囊性成分为主，MRI表现为T1WI低信号，T2WI高信号，FLAIR序列上病灶