【摘 要】
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目的应用系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)和系统性红斑狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会损害指数(DI)的方法指导儿童系统性红斑狼疮(SLE)患儿序贯疗法.方法 12例儿童SLE采
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目的应用系统性红斑狼疮活动指数(SLEDAI)和系统性红斑狼疮国际临床合作组与美国风湿病学会损害指数(DI)的方法指导儿童系统性红斑狼疮(SLE)患儿序贯疗法.方法 12例儿童SLE采用序贯疗法.治疗前进行SLEDAI和DI评估.对SLEDAI和DI均存在肾脏损伤和(或)神经系统损伤的5例(Ⅰ组)采用大剂量甲基泼尼松龙(MP)冲击诱导[15~30(mg/kg)],连续或隔日,共3次,结束时口服泼尼松1mg/(kg@d)(平均40mg/d)3~4周后,予以环磷酰胺(CTX)静脉冲击治疗[8~12mg/(kg@d)],连续2d,每2周重复Ⅰ组,累计剂量≤150mg/kg,以后每3个月重复1组,全部重复剂量≤50mg/kg;同时给予羟基氯喹(HCQ)≤5mg/(kg@d). CTX维持治疗结束6~10个月后,口服雷公藤多甙(Tw)1~2mg/(kg@d)3~6个月.此间,泼尼松逐渐减量,以最小有效控制量长期维持.无肾脏损伤和(或)神经系统损伤的7例(Ⅱ组)均采用口服泼尼松1.5~2.0mg/(kg@d),临床症状控制后1个月逐渐减量,剂量减至1.0mg/(kg@d)时,加Tw(剂量同Ⅰ组,连续口服4~9个月),同时给予HCQ(同Ⅰ组),当泼尼松减量至0.5mg/(kg@d)时,可重复应用Tw3~4个月.随访期间进行DI评估.随访结束时年龄14~19岁,平均随访时间≥5年.结果Ⅰ组患儿SLEDAI>25分,5例均表现为严重的肾炎综合征或肾病综合征,其中2例同时伴中枢神经系统损伤(癫样发作和器质性脑综合征).Ⅱ组7例SLEDA17~16分.序贯治疗后,两组患儿SLEDAI明显改善,DI无增加.结论根据SLEDAI和DI结果,用不同的药物序贯疗法有较好的近期临床效果,远期疗效有待观察.
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