目的 探讨松果体区乳头状肿瘤的临床表现、病理诊断、鉴别诊断、组织发生、术后治疗及与生存相关因素.方法 收集松果体区及第三脑室后部肿瘤386例,新生儿松果体组织2例,成人松果体组织2例.HE染色、过碘酸雪夫(PAS)组织化学染色、16种抗体免疫组织化学染色(EnVision法).结果 确诊松果体区乳头状肿瘤5例,患者4例男性,1例女性.1例为复发病例,组织病理学表现为乳头状结构及实性细胞区,乳头状结构特征为单层、假复层柱状或立方上皮细胞围绕血管排列,朝向血管的细胞表面和血管形成明显的界限,乳头中心血管玻璃样变,实性细胞区细胞排列呈巢片状,可见核分裂象及坏死.5例PAS染色胞质内均偶见粉色黏蛋白样物质.免疫组织化学染色细胞角蛋白(CK)、CK8/18、突触素、巢蛋白、微管相关蛋白、S-100蛋白、波形蛋白5例均阳性,嗜铬粒素A、神经元特异性烯醇化酶4例阳性,神经丝蛋白2例阳性,Ki-67阳性指数1％ ～6％,上皮细胞膜抗原、CK5/6、癌胚抗原、NeuN 5例均阴性.除病例5随访失败外,其余4例患者中,3例健在,1例死亡,死亡病例为复发病例.结论 松果体区乳头状肿瘤从儿童到成人均可发病,男性居多；组织病理学表现为乳头状结构及实性细胞区,肿瘤细胞具有上皮细胞学特征；应注意与乳头状结构肿瘤鉴别,特别是室管膜瘤；可能来源于联合下器官室管膜细胞；早诊断、肿瘤小、及早手术、争取全切、术后放疗有助于延长患者生存期。