目的通过3例血栓性血小板减少性紫癜(thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP)患者和1例妊娠合并弥散性血管内凝血(DIC)伴有TTP患者的病例进行临床资料分析,探讨TTP的诊断和治疗。方法对4例患者的临床症状、治疗经过、实验室检查等病历资料进行回顾性分析。结果 4例患者均出现溶血性贫血、血小板减少、神经系统异常、发热、肾脏损害的TTP"五联症"。3例早期确诊TTP,经行血浆置换、血液透析及支持对症治疗,母亲救治成功;其中2例死胎,1例足月剖宫产分娩活婴。另1例12周胎死宫内患者具有TTP患者的临床症状,继发凝血功能障碍,多器官功能衰竭,考虑感染性DIC,病情危重,自动放弃抢救,母婴均死亡。实验室检查:4例患者Hb54.0~56.0 g/L,Plt(12~16)×109/L,3例TTP患者外周血片中均见破碎红细胞;其中1例一次血浆置换后查ADAMTS-13活性及抗体均阴性。结论妊娠合并TTP的母婴死亡率高,诊断困难,产科医生必须对此病提高警惕,早期诊断、早期治疗,血浆置换,能提高母婴的生存率。