目的总结分析30例儿童下丘脑错构瘤的MRI表现与临床症状关系,分析其MR表现及症状的关联性,旨在提高对该病的认识。方法回顾性分析30例经临床病理证实的下丘脑错构瘤的临床及影像学表现。男18例,女12例,年龄1¹6岁,平均（6.6±3.8）岁。18例MR表现宽基底结节,4例表现无蒂小结节,8例表现为带蒂的团块影,其中16例临床表现为性早熟,18例表现为痴笑样癫痫。30例患儿均行MRI矢状面T₁WI、T₂WI和冠状面T₁WI平扫,全部病例行矢状面和冠状面T₁WI增强扫描。结果 18例宽基底结节位于垂体柄与乳头体之间,呈圆形或椭圆形,T₁WI等低信号,与脑灰质信号一致,T₂WI等信号或稍高信号,信号均匀,增强后无强化。4例窄无蒂小结节位于灰结节处,呈类圆形,T₁WI等信号,与脑灰质信号一致,T₂WI稍高信号,信号均匀,增强后无强化。8例表现为带蒂的团块影,与脑灰质信号一致。结论错构瘤的大小和形态两者与临床症状有一定的相关性,无蒂病变大多数临床症状为痴笑样癫痫,性早熟表现患者多数表现为带蒂的小结节病灶。