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目的:探讨肾脏神经鞘瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断。方法对发生于肾脏神经鞘瘤进行临床、病理组织学形态及免疫组织化学染色观察,并结合文献进行探讨。结果肾脏神经鞘瘤临床缺乏特征性,影像学提示占位性病变。病理学检查镜下细胞形态具有特征性,肿瘤由梭形细胞构成,可见神经鞘瘤的 antoni a 区及 antoni B 区形态。免疫表型:良恶性神经鞘瘤均表达 s100,阳性反应定位于胞核和胞质,此外还可表达 Vimentin,GfaP,nse。结论原发于肾脏神经鞘瘤较为少见,由于其缺乏特异性的术前诊断依据,极易误诊