目的：加深对嗜酸性肉芽肿病多血管炎（Eosinophilic granulomatosis with polyangiities，EGPA）的认识，总结临床特点，提高早期诊断能力，改善预后。方法：对2012年～2015年重庆医科大学附属第一医院2例EGPA患者及同期中国知网发表的临床诊断为EGPA的49例患者的病例资料进行临床分析。结果：51例患者中，男27例，女24例，男女比例为1：0.89。患者以呼吸系统（92.2%）受累最为常见，主要表现为肺部浸润、哮喘和鼻窦异常，其后依次为神经系统（47.1%）、泌尿系统（41.2%）、皮肤（33.3%）、心血管系统（29.4%）、关节肌肉系统（21.6%）、消化系统（11.8%），嗜酸性粒细胞百分比﹥10%者49例（96.1%）， p-ANCA及c-ANCA阳性率分别为69.6%和2.2%。91.1%患者双肺受累，影像学以磨玻璃、实变影、和结节影为主要表现。34例患者完善病理检查，组织来源分别为肾脏（14例）、肺脏（7例）、皮肤（6例）、肌肉（4例）、鼻黏膜（2例）、神经（1例），其中27例有阳性结果，主要表现为嗜酸性粒细胞浸润、血管炎和肉芽肿改变。结论：EGPA是一种罕见疾病，临床表现缺乏特异性，常被误诊，该病早期对激素治疗效果好。提高对本病认识，实现对EGPA早期诊断尤为重要，可显著改善预后。