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[摘要]目的：讨论先天性副鼻畸形的诊断，总结归纳副鼻畸形的手术方法。方法：自2008年起收治副鼻畸形4例，其中3例为单纯型副鼻畸形，采用单纯副鼻切除加局部改形术，矫正畸形取得良好效果；1例为复杂型副鼻畸形，采用鼻孔成形加局部改形术，术后效果满意。结果：所有患者术后均未出现并发症，形态基本满意。结论：先天性副鼻畸形属于极其罕见的先天性鼻畸形，由于国内外报道不多，目前没有公认的统一术式，笔者根据以往经验将其分为单纯型和复杂型，分别采用不同术式处理，术后效果满意，安全有效。
[关键词]副鼻畸形；分类；治疗
[中图分类号]R765.9
[文献标识码]A
[文章编号]1008-6455(2012)07-1138-03
先天性副鼻畸形属于极其罕见的先天性鼻畸形，在国内外都鲜有报道，由于其病情的复杂性，目前对于副鼻畸形发病机制的探讨、分类及手术方式的报道仍没有相对统一的结果。我科2008年起相继收治了4例先天性副鼻畸形的患儿，由于其临床特点差别很大，导致其手术方案截然不同，因此笔者将其分为：单纯型副鼻畸形和复杂型副鼻畸形。分别采用两种相对固定的术式，以期获得满意的术后效果。
1资料和方法
1.1临床资料：我科收治的4例患儿均为男性，年龄3～5岁，其中副鼻位于左侧者2例，右侧2例。笔者根据副鼻与正常鼻孔的位置关系，将其分为单纯型和复杂型两种，单纯型是指畸形的副鼻位于正常鼻孔的上方且与正常鼻孔间有一定的距离，副鼻的生长未对忠侧正常的鼻孔造成大的影响，副鼻或为盲端或与患侧正常鼻孔有共同通道，对于此类副鼻，单纯切除副鼻关闭通道后，表面皮瓣只需局部改形(一般行z字改形术)即可达到满意的效果；复杂型是指畸形的副鼻位于正常鼻孔的下方，副鼻与正常鼻孔间只有一层隔膜相隔，其发育严重影响了正常鼻孔的形态，导致正常鼻孔上翘、外翻畸形，由于组织量的缺乏，单纯切除副鼻会导致创面难以关闭，强行缝合会导致患侧正常鼻孔外翻，笔者采用纵行剖开隔膜，将两个鼻孔变为一个鼻孔的办法，最大程度上减少组织量的丢失，即使这样，缝合后组织量仍显不足，因此笔者在鼻背设计一改形线，动用鼻背组织，矫正鼻孔外翻，术后效果满意。
1.2典型病例
1.2.1病例l：患儿男性，5岁，自出生即发现左侧鼻翼上方有一多余的小孔，随年龄的增长逐渐增大，由于小孔的增长过快，导致其压迫左侧正常的鼻孔，使得正常鼻孔发育受限(图1、2)。既往史、个人史无特殊，家族中无类似病史，父母体健，非近亲结婚，母亲G1P1，忠儿系足月顺产，母亲在孕期及产期均无烟酒及毒麻药物接触。患者2011年3月来我科要求手术改善外观，入院查体：鼻部畸形，左侧双鼻孔，一大一小，类圆形，纵行分布，直径各约10mm、2.5mm，左侧通气欠佳，可见左侧两鼻孔均有鼻腔分泌物溢出，右侧鼻孔正常，语音功能无异常，视力、智力无异常。入院后行常规术前检查及头颅CT平扫及头颅侧位平片检查，发现左侧两鼻孔间有一膜性横隔将两鼻孔分开，在距离鼻孔缘约20mm处，两鼻孔与鼻腔相通，图3、4示CT平扫显示横隔及相通处。据相关文献的检索情况，认为外观呈“三鼻孔”样的畸形中，异常鼻孔位于鼻翼一侧者，且与鼻腔相通，有正常呼吸气流，符合先天性副鼻畸形的诊断，故诊断为先天性副鼻畸形。根据笔者上述的分类标准，此例为复杂型副鼻畸形。
手术在全麻下进行，在内窥镜辅助下可以看到两鼻孔问的横隔为一层薄而韧的半透明粘膜(图5)。因此笔者尽量多的保留鼻孔周边的皮肤，纵行剖开两鼻孔间的膜性横隔，将两鼻孔变为一个鼻孔，单纯缝合后将出现“朝天鼻”样的畸形，因此笔者动用鼻背及鼻旁组织，在左侧鼻背处设计一Z字改形线(图6)，切开后向下推进皮瓣，行z字改形，最大程度上矫正左侧鼻孔缘的外翻畸形，缝合后鼻腔碘仿纱条填塞，局部包扎固定，术后一周拆线，形态恢复满意(图7、8)。
1.2.2病例2：患儿男性，3岁，自出生即发现右侧鼻翼上方有一多余的小孔，随年龄的增长逐渐生长，但始终小于正常的鼻孔(图9、10)。既往史、个人史无特殊，家族中无类似病史，父母体健，非近亲结婚，母亲G2P1，患儿系足月顺产，母亲在孕期及产期均无烟酒及毒麻药物接触。患者2012年3月来我科要求手术改善外观，入院查体：鼻部畸形，右侧双鼻孔，右侧鼻孔上方可见一直径约为lmm的鼻孔，类圆形，有分泌物，四周皮肤正常，略隆起，无红肿，破溃。右侧正常鼻孔直径约为8mm，类圆形，略小于左侧，通气可。左侧鼻孔正常，鼻孔直径约为10mm，通气佳，语音功能无异常，视力智力正常。此例患者由于年龄偏小，鼻部尚未发育完全，且副鼻孔生长没有正常鼻孔快，孔径太小所以没有明显的呼吸气流，但查体可见副鼻孔有清凉分泌物可判断其与鼻腔相通。此例患者也符合先天性副鼻畸形的诊断，并且属于单纯型副鼻畸形。手术在全麻下进行，首先用一直径相符的套管插入副鼻孔，测量插入的套管长度约为17mm(图11)。将副鼻孔完整切除后，由于创面较大，若直接缝合将导致局部组织牵拉鼻孑L畸形，因此于创面内上侧设计一三角形皮瓣(图12)，与下方的三角形皮瓣行Z字改形，缝合后鼻腔碘仿纱条填塞，局部包扎固定，术后1周拆线，形态恢复满意。
2讨论
检索国内外相关文献，副鼻畸形罕见，呈三鼻孔样及四鼻孔样畸形均有报道。关于其发病机制，Lindsay认为1906年提出“返祖二分法”理论，认为胚胎时期四个鼻基板呈平行发育，在发育过程中，其中两个鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，则形成双鼻畸形，部分融合吸收则形成不同程度的额外鼻孔畸形，即额外鼻孔畸形属于双鼻畸形的变异。Reddy等认为认为三鼻孔鼻腔畸形的发生是由于副嗅窝的存在所致，无染色体的异常，而与环境因素有关。以往报道中的手术方法基本均为直接切除多余的副鼻孔加局部改形，但在复杂型副鼻畸形中直接切除将会导致切除大量的组织从而使左侧鼻孔畸形，因此笔者选择了纵行剖开两鼻孔间的膜性横隔，将两鼻孔变为一个鼻孔，这样最大程度上保留了鼻部的正常皮肤，为术后外鼻形态的塑造提供了条件。
在副鼻畸形及其他先天性鼻畸形的诊断和治疗中，应用多种影像学检查手段可为术者提供较多的诊断及手术思路，例如术中应用内窥镜探查鼻腔的通道可取得较为直观的效果。
[关键词]副鼻畸形；分类；治疗
[中图分类号]R765.9
[文献标识码]A
[文章编号]1008-6455(2012)07-1138-03
先天性副鼻畸形属于极其罕见的先天性鼻畸形，在国内外都鲜有报道，由于其病情的复杂性，目前对于副鼻畸形发病机制的探讨、分类及手术方式的报道仍没有相对统一的结果。我科2008年起相继收治了4例先天性副鼻畸形的患儿，由于其临床特点差别很大，导致其手术方案截然不同，因此笔者将其分为：单纯型副鼻畸形和复杂型副鼻畸形。分别采用两种相对固定的术式，以期获得满意的术后效果。
1资料和方法
1.1临床资料：我科收治的4例患儿均为男性，年龄3～5岁，其中副鼻位于左侧者2例，右侧2例。笔者根据副鼻与正常鼻孔的位置关系，将其分为单纯型和复杂型两种，单纯型是指畸形的副鼻位于正常鼻孔的上方且与正常鼻孔间有一定的距离，副鼻的生长未对忠侧正常的鼻孔造成大的影响，副鼻或为盲端或与患侧正常鼻孔有共同通道，对于此类副鼻，单纯切除副鼻关闭通道后，表面皮瓣只需局部改形(一般行z字改形术)即可达到满意的效果；复杂型是指畸形的副鼻位于正常鼻孔的下方，副鼻与正常鼻孔间只有一层隔膜相隔，其发育严重影响了正常鼻孔的形态，导致正常鼻孔上翘、外翻畸形，由于组织量的缺乏，单纯切除副鼻会导致创面难以关闭，强行缝合会导致患侧正常鼻孔外翻，笔者采用纵行剖开隔膜，将两个鼻孔变为一个鼻孔的办法，最大程度上减少组织量的丢失，即使这样，缝合后组织量仍显不足，因此笔者在鼻背设计一改形线，动用鼻背组织，矫正鼻孔外翻，术后效果满意。
1.2典型病例
1.2.1病例l：患儿男性，5岁，自出生即发现左侧鼻翼上方有一多余的小孔，随年龄的增长逐渐增大，由于小孔的增长过快，导致其压迫左侧正常的鼻孔，使得正常鼻孔发育受限(图1、2)。既往史、个人史无特殊，家族中无类似病史，父母体健，非近亲结婚，母亲G1P1，忠儿系足月顺产，母亲在孕期及产期均无烟酒及毒麻药物接触。患者2011年3月来我科要求手术改善外观，入院查体：鼻部畸形，左侧双鼻孔，一大一小，类圆形，纵行分布，直径各约10mm、2.5mm，左侧通气欠佳，可见左侧两鼻孔均有鼻腔分泌物溢出，右侧鼻孔正常，语音功能无异常，视力、智力无异常。入院后行常规术前检查及头颅CT平扫及头颅侧位平片检查，发现左侧两鼻孔间有一膜性横隔将两鼻孔分开，在距离鼻孔缘约20mm处，两鼻孔与鼻腔相通，图3、4示CT平扫显示横隔及相通处。据相关文献的检索情况，认为外观呈“三鼻孔”样的畸形中，异常鼻孔位于鼻翼一侧者，且与鼻腔相通，有正常呼吸气流，符合先天性副鼻畸形的诊断，故诊断为先天性副鼻畸形。根据笔者上述的分类标准，此例为复杂型副鼻畸形。
手术在全麻下进行，在内窥镜辅助下可以看到两鼻孔问的横隔为一层薄而韧的半透明粘膜(图5)。因此笔者尽量多的保留鼻孔周边的皮肤，纵行剖开两鼻孔间的膜性横隔，将两鼻孔变为一个鼻孔，单纯缝合后将出现“朝天鼻”样的畸形，因此笔者动用鼻背及鼻旁组织，在左侧鼻背处设计一Z字改形线(图6)，切开后向下推进皮瓣，行z字改形，最大程度上矫正左侧鼻孔缘的外翻畸形，缝合后鼻腔碘仿纱条填塞，局部包扎固定，术后一周拆线，形态恢复满意(图7、8)。
1.2.2病例2：患儿男性，3岁，自出生即发现右侧鼻翼上方有一多余的小孔，随年龄的增长逐渐生长，但始终小于正常的鼻孔(图9、10)。既往史、个人史无特殊，家族中无类似病史，父母体健，非近亲结婚，母亲G2P1，患儿系足月顺产，母亲在孕期及产期均无烟酒及毒麻药物接触。患者2012年3月来我科要求手术改善外观，入院查体：鼻部畸形，右侧双鼻孔，右侧鼻孔上方可见一直径约为lmm的鼻孔，类圆形，有分泌物，四周皮肤正常，略隆起，无红肿，破溃。右侧正常鼻孔直径约为8mm，类圆形，略小于左侧，通气可。左侧鼻孔正常，鼻孔直径约为10mm，通气佳，语音功能无异常，视力智力正常。此例患者由于年龄偏小，鼻部尚未发育完全，且副鼻孔生长没有正常鼻孔快，孔径太小所以没有明显的呼吸气流，但查体可见副鼻孔有清凉分泌物可判断其与鼻腔相通。此例患者也符合先天性副鼻畸形的诊断，并且属于单纯型副鼻畸形。手术在全麻下进行，首先用一直径相符的套管插入副鼻孔，测量插入的套管长度约为17mm(图11)。将副鼻孔完整切除后，由于创面较大，若直接缝合将导致局部组织牵拉鼻孑L畸形，因此于创面内上侧设计一三角形皮瓣(图12)，与下方的三角形皮瓣行Z字改形，缝合后鼻腔碘仿纱条填塞，局部包扎固定，术后1周拆线，形态恢复满意。
2讨论
检索国内外相关文献，副鼻畸形罕见，呈三鼻孔样及四鼻孔样畸形均有报道。关于其发病机制，Lindsay认为1906年提出“返祖二分法”理论，认为胚胎时期四个鼻基板呈平行发育，在发育过程中，其中两个鼻基板被融合吸收。如未融合吸收，则形成双鼻畸形，部分融合吸收则形成不同程度的额外鼻孔畸形，即额外鼻孔畸形属于双鼻畸形的变异。Reddy等认为认为三鼻孔鼻腔畸形的发生是由于副嗅窝的存在所致，无染色体的异常，而与环境因素有关。以往报道中的手术方法基本均为直接切除多余的副鼻孔加局部改形，但在复杂型副鼻畸形中直接切除将会导致切除大量的组织从而使左侧鼻孔畸形，因此笔者选择了纵行剖开两鼻孔间的膜性横隔，将两鼻孔变为一个鼻孔，这样最大程度上保留了鼻部的正常皮肤，为术后外鼻形态的塑造提供了条件。
在副鼻畸形及其他先天性鼻畸形的诊断和治疗中，应用多种影像学检查手段可为术者提供较多的诊断及手术思路，例如术中应用内窥镜探查鼻腔的通道可取得较为直观的效果。