湖北籍血红蛋白H病三例

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血红蛋白H病(以下简称HbH)是一种较少见的α地中海贫血。我院内科曾收治2例同胞兄妹患者,均因慢性血吸虫病应用口服血防846治疗3天后,诱发急性溶血来院就诊,后经检查确诊均为HbH病。作者并对其家族进行了调查,证实其大哥亦患本病。追问祖籍均系湖北省应城县。 临床表现:确诊为HbH病的3例同胞兄妹患者,均有头昏、乏力、酱油色尿等症状;轻度肝肿大(肋下0~1.5厘米),脾肿大较明显(肋下3~9厘米);均有较轻度贫血(血红蛋白8~8.5克%),血片中可见到靶形红细胞(0.9~7.1%),网织红细胞较度增高(2~4.3%),红细胞脆 Hemoglobin H disease (hereinafter referred to as HbH) is a rare alpha thalassemia. In our hospital, 2 cases of sibling sibling were admitted to our hospital. All patients were treated with oral anti-846 treatment for chronic schistosomiasis for 3 days. Acute hemolysis was induced in the hospital and HbH was confirmed after examination. The author conducted a survey of his family to confirm that his brother also suffered from the disease. Pursuit of ancestral home are Yingcheng County, Hubei Province. Clinical manifestations: 3 cases of siblings diagnosed as HbH disease, have dizziness, fatigue, soy sauce, urine and other symptoms; mild hepatomegaly (rib 0 to 1.5 cm), splenomegaly more obvious ~ 9 cm). All of the patients had mild anemia (hemoglobin of 8-8.5 g%), target erythrocytes (0.9-7.1%) and reticulocyte (2-3%) were seen in blood films.
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