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目的探讨系统性硬皮病（SSc）肢端型与弥漫型的临床特点及差异。方法回顾性分析47例肢端型和26例弥漫型SSe患者的临床资料，并比较两型差异。结果肢端型：弥漫型-1．81：1；指趾骨吸，孜／溃疡、关节畸形／固定、趾雷诺现象、ACA（＋）等发生率肢端型高于弥漫型（P〈0．05～0．01）；关节炎、肌炎、间质性肺炎、二／三尖瓣返流、肾脏受损等弥漫型高于肢端型（P〈0．05～0．01）；2例分别死于心衰和尿毒症，均属弥漫型。结论两型除皮肤变硬部位不同外，肢端型SSe以指、趾骨吸收、溃疡、关节畸形、固定功能障碍为显