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目的 探讨儿童胰母细胞瘤（pancreatoblastoma,PBL）的临床表现、组织病理学特点、鉴别诊断及预后，提高对该肿瘤的认识。方法 回顾性分析郑州大学第一附属医院收治的7例PBL的临床及病理资料，对患儿进行电话随访，并复习国内外相关文献。结果 7例PBL中，男性2例，女性5例，中位年龄4岁（2～6岁）；患儿均以触及腹部包块就诊。光镜下，5例具有明确的腺泡分化，可见鳞状小体散在其中；2例瘤细胞呈实性巢状分布，细胞异型明显，鳞状小体不易辨别。6例PBL行免疫组化标记，AAT均阳性（6/6），CK（AE