【摘 要】
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肺动脉高压是结缔组织病患者最为严重的并发症之一,影响到最多达15%的结缔组织病患者,预后很差,已有证据显示在结缔组织病患者中早期发现肺动脉高压进而早期开始治疗能够改善
【机 构】
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北京大学第一医院风湿免疫科,北京大学第一医院心血管内科
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肺动脉高压是结缔组织病患者最为严重的并发症之一,影响到最多达15%的结缔组织病患者,预后很差,已有证据显示在结缔组织病患者中早期发现肺动脉高压进而早期开始治疗能够改善患者的预后。除常用的超声心动图外,近年来已有一些生化标记物、肺功能检查及心电图指标等被发现有助于早期筛查肺动脉高压,也有一些联合多种参数的筛查流程问世。治疗方面肺动脉靶向药物包括内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物以及磷酸二酯酶-5抑制剂均被证实对于治疗结缔组织病相关肺动脉高压有效。本综述的目的是描述结缔组织病相关肺动脉高压的发病及临床特点、早期诊断及治疗,着重强调最新发表的一系列早期筛查方法以及已经被证实的治疗药物。
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