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目的 探讨生理与病理性节细胞未成熟的本质区别,以确切诊断节细胞未成熟症(IGC).方法①选取HD术后恢复顺利29例和合并肠炎37例,单纯类缘病(HAD)术后恢复顺利者26例的近端结肠,对照22例的横结肠.年龄18d～4岁.石蜡切片HE染色,光镜下统计各切面含成熟节细胞肌间神经丛的分布.②选取12例HD术后恢复好的病变段、近端(年龄5个月～2岁),节细胞减少症(年龄7个月～3.5岁)和IGC(年龄2～4岁)的病变段各3例的结肠,21例对照的横结肠.分别行突触素(SY)和组织蛋白酶D(Cathepsin D)免疫组化染色.光镜下观察肠壁肌层SY和节细胞胞浆Cathepsin D免疫活性的分布.结果功能正常结肠壁普遍存在未成熟节细胞,类似IGC病理特征的"节细胞未成熟现象"较普遍;肠壁总体节细胞中成熟与未成熟的比例与年龄不密切正相关.所有实验对象环行肌层SY免疫活性表达较一致.对照组和HD近端正常肠壁,环行肌SY免疫活性普遍丰富;HD和节细胞减少症病变段SY免疫活性均不同程度减低;IGC病变段表现丰富.功能正常结肠壁均见Cathepsin D呈成熟和未成熟形态表达的节细胞;"节细胞未成熟现象"见一定数量成熟形态的节细胞,而IGC难于见到;HD病变段Cathepsin D呈阴性表达.结论维持消化道正常动力,只须肠壁存在一定数量功能健全的节细胞,无须均达成熟状态.功能健全的节细胞减少至一定程度致肠动力低下应是IGC发病的原因.定量分析肠壁节细胞功能状态间接反映了肠动力状况应是IGC可靠的诊断方法。